Hypertelorism - wat is dit? Oarsaken en symptomen

Hypertelorism - in term, troch dat bedoeld wurdt in patology karakterisearre troch oermjittige ferheging fan de ôfstân tusken de twa pearen organen. Yn de measte gefallen diagnostisearre ocular hypertelorism, mar oare syklike feroarings yn de hjoeddeiske medyske praktyk. Dit is wat wy beskriuwe letter yn dit artikel.

Hypertelorism - wat is dit?

Dizze term is hiel gewoan yn 'e medyske records. Hypertelorism - is, sa't al neamd, in patology dat wurdt begelaat troch in tanimmen fan de ôfstân tusken de twa pearen organen. Dêrby moat opmurken wurde dat de definysje begûn wurde brûkt net sa lang lyn - it earst yn offisjele publikaasjes, dat ferskynde yn 1924.

Bygelyks, yn de medisinen bekend as in patology sa'n hypertelorism spienen. Yn dit gefal, in foarm fan geweld tsjin 'e saneamde teát Index - yndeks, dat wurdt bepaald troch de ferhâlding tusken de omtrek fan' e boarst op it nivo fan 'e tepel en de ôfstân tusken harren. Pathology is net in ûnôfhinklike en faak ûntjout op 'e eftergrûn fan' e oanberne malformations, lykas apert syndroom, Edwards 'sykte.

Mar de meast foarkommende orbital hypertelorism - sykte dêr't der in ôfwikend stiging fan de ôfstân tusken it each klippen. Sa'n steat is oanberne - it is konstatearre yn 'e iere dagen nei de berte.

Wat binne de oarsaken fan sykte

Hypertelorism each - oanberne steurnis, dy't meastal yn ferbân brocht mei oare genetyske sykten. Bygelyks, te soad ôfstannen fan elkoar each klippen wurde observearre by bern mei nefrofibromatozom, apert syndroom, Down syndroom, Toast, Edwards en oare kwalen dy't begelaat troch meardere malformations fan de foetus. Foar ferlykbere redenen de direkte ûnder oaren ferskate ôfwikings yn harsens struktuer of plasse - is de oanwêzichheid fan lekken, te fluch genêzing fan 'e plasse dielen, traumatyske brein herniation en crevices.

Fansels is it mooglik om te identifisearjen wat risiko faktoaren dy't kin fersteure normale Prenatal ûntwikkeling , of, oansette beskikber te foei genetyske ôfwikings. Sa, de negative ynfloed op it bern syn kondysje troffen troch in ynfeksje oerdroegen troch de mem yn de swierens, en ek de ynfier yn it lichem fan gifstoffen, ynklusyf swiere drugs, hege doses fan alkohol, drugs ensafuorthinne. D.

Hypertelorism: foto en ferbûn symptomen

Der wurdt sein dat hypertelorism hat ferskate graad - guon each pasjinten wurdt mar in bytsje ferdreaun, wylst yn oare lannen binne se breed út elkoar en jo dokter kin fernimme in defekt nei de earste blik op de poppe. Dy bern hawwe in hiel karakteristyk facial skaaimerken fan 'e struktuer:

• Patologysk grutte ôfstân tusken de binnenste gesichten fan 'e klippen.
• Faak deformation palpebral fissures sjoen - se meie hawwe in ûnregelmjittige foarm, of wêze asymmetrysk sterk lytser wurden.
• Der is ek in karakteristyk bouwurk fan de noas - syn rêch is flak en breed noas brêge.
• Faak mei hypertelorism yn bern diagnostisearre mei strabismus, in ferskaat fan fisuele beheining, it deformation fan 'e Optic nerve, nei de geur probleem.

Spitigernôch, it boppesteande genetyske symptomen karakteristike net allinne in foarm fan geweld tsjin 'e foarside struktuer fan' e plasse. Faak, bern hawwe foet deformities, ôfwikende ûntwikkeling fan de kaken, injured yntellektuele ûntwikkeling.

Diagnostic metoaden

Fansels, yn dit gefal, it is hiel wichtich om te diagnose goed, omdat jo moatte bepale de oanwêzigens fan in beskate genetyske sykte. Dokter berekkent dizze interorbit okruzhnostnoy-yndeks, dy't bepaald wurdt troch dielen fan it mjitten kop omtrek ta in ôfstân tusken de binnenste hoeken fan 'e eagen iepening, en de dêrút nûmer wurdt fermannichfâldige mei 100. De patology algemien sein yn it gefal dêr't de yndeks grutter is as 6,8 .

Fierder útfierd Anamnesis âlden en genetysk ûndersyk. Ek wurde derfoar dat jo bern wurdt foarskreaun magnetic resonânsje of computed tomography fan it kop - dizze proseduere kin detect bonke ôfwikings en de oanwêzigens fan lekken yn 'e harsens.

sykte behanneling

As wy prate oer hypertelorism, dan spesifike behanneling nedich is allinnich yn it gefal dat der in serieuze bedriging foar de organen fan de fisy en zenuw selsstânnich nammewurd. Yn dit gefal wurdt oanrekommandearre operaasje. Yn de proseduere, de dokter docht plestik skedel. Mar fansels, it beslút te hâlden sa'n operaasje nimt spesjalist, beteljen omtinken foar in protte faktoaren, wêrûnder it bern syn steat en de oanwêzigens fan comorbidities. Operaasje wurdt meastal útfierd foardat de pasjint twa jier âld - dit is de tiid fan de operaasje jout de meast optimale resultaat.

As foar systemic behanneling, it is rjochte oan de korreksje fan de primêre sykte. Ut dizze en is ôfhinklik fan medyske terapy.

Tsjingean fan sykte en de prognoaze fan de pasjinten

Hypertelorism - leaver, it is in estetyske lek. Gefaren binne ûnder oare syndroamen en sykten dy't wurde begelaat troch de steurnis. Dêrom, de defect sels is net in bedriging foar it libben fan 'e bern. De iennige útsûnderingen binne dy gefallen dêr't it each klippen ferwurding effekt op de pasjint syn fyzje.

Mei respekt foar previnsje, it spitigernôch spesifike middel fan it tefoaren kommen fan beskreaun ptologii net bestean. Om it risiko op intrauterine sykten, yn de swierens moatte sekuer tafersjoch op de sûnens, yt rjochts, stopje smoken, alkohol, drugs en potinsjeel gefaarlik drugs.

Planning foar swierwêzen en moatte wurde behannele ferantwurde en net te ferlitte de foarnommen oerlis mei in Genetiker. Guon genetyske sykten kinne wurde diagnoaze sels yn utero. In genetyske stúdzje yn de swierens planning helpe bepale de kâns fan in bern fan in ôfwiking.