Wilson sykte fan: oarsaken, symptomen en behanneling

Wilson-Konovalov sykte - in seldsume sykte, dy't wurdt feroarsake troch de oermjittige sammeljen fan koper yn it lichem troch te traach en ferkeard fan har fokken en as gefolch fan syn fynplakken yn de weefsels en ynterne organen (lever, Cornea, nieren, harsens). De oarsaken fan de sykte

Dy sykte wurdt feroarsake genetysk. Wilson syn sykte yn syn klinyske manifestaasjes basearre op in striid mei koper stofwikseling prosessen. Yn de normale orgaan fan 'e mearderheid fan' e gemysk elemint yn 'e bloodstream út' e term, wurdt excreted yn urine en galle. Wilson syn sykte feroarsaket metabolic fersteuringen fan koper yn 'e lever (synteze ceruloplasmin - medsvyazuyuschego aaiwyt) en syn útskeakeling yn galle. Dus, yn it bloed grutter flink it nivo fan Fallen koper.

Wilson sykte wurdt urven stamhuzen ûnder autosomal recessive wize. It persintaazje fan sykten folle mear yn lannen en regio dêr't houlik tusken sibben wurdt tradisjoneel akseptearre. Frekwinsje generic ynsidinsje fan dizze sykte as 60%. Der binne trije soarten fan genotype fan de sykte:

• West. It begjint yn 10-16 jier út leversykte. Dan dêr neurologyske symptomen.
• Slavysk. It begjint, meastal yn 20-35 jier. Yn dit gefal, der is in relatyf lyts lever skea en neurologyske symptomen.
• Atypysk. It docht bliken allinne ôfnimme tserulplazmina nivo. Clinical tekenen fan sykte wurde acht nommen.

De konsekwinsjes fan sammeljen fan koper yn ferskate ynterne organen

Sammeljen fan koper yn 'e nieren liedt ta de ûntwikkeling fan glomerulonephritis, en as gefolch fan fersteuring fan de filtration proses aaiwiten en ioanen. Dit resultearret yn oermjittige útskieding fan urine. Doe't de koper sammelet yn de Cornea fan it each, dat hat gjin ynfloed op de motility fan it eyeball en net liede ta fisuele beheining, lykwols, soarget in feroaring yn 'e kleur rûnten op ' e iris. Dit is ien fan 'e karakteristike eigenskippen, dat kin maklik bepaald Wilson syn sykte. Foto fan giele sirkels op de iris kinne sjoen wurde mei it bleate each, se sprekke foar harsels. Koper sammelet yn it brein jout oanlieding ta in list fan neurologyske symptomen. Sammeljen yn de lever dat feroarsaket skea oan dit oargel, dy't liedt ta oertredings fan syn funksjes yn it organisme roes buildup en cirrhosis.

Wilson sykte fan: symptomen

Earste manifestaasje fan de sykte kin wêze blurred spraak en muoite útfiere lytse bewegings. Der wurdt ek trillen de holle en boppeste skonken mei loads en by rêst, en ek de stivens fan 'e spieren en bewegingen. De sykte komt njonkelytsen, mei ôfwikseljend exacerbations en remissions. De deadlike útkomst is meast faak waarnommen by bern mei hepatic foarm fan de sykte.

behanneling

Foar it behanneljen fan de sykte brûken medisinen dy't normaliseren de útwikseling fan koper yn it lichem. Se binne tawiisd allinne op in yndividuele basis, ôfhinklik fan de foarm en aktiviteit fan 'e sykte. Doses wurde ferhege tagelyk mei de kontrôle parameters fan koper yn it bloed. Dy drugs binne min ferneare troch it lichem en hawwe sterke kant effekten, dus Versterkende aginten tegearre binne tawiisd oan harren en fitaminen. Pasjinten wurde advisearre om stok nei it dieet, dat slút út it dieet Foods ryk yn koper (fisk, sûkelade, poddestuollen, lever, cocoa).