Wetter Hammam-Rich syndroom: beskriuwing

Hamman Rich syndroom - een relatyf seldsume sykte (incidence is mar tsien gefallen per hûndert tûzen minsken), dy't him oppenearret yn 'e foarm fan skleroaze fan de longen en de foarming fan Respiratory mislearjen. Eksperts attribute syn foarkommen nei autoimmune prosessen.

definysje

Hamman Rich syndroom - in sykte ferbûn mei in syklike proses yn de long weefsel, wat liedt ta syn skleroaze en de ûntwikkeling fan de Respiratory mislearjen. Studearje It begûn allinnich yn 'e midden fan' e foarige ieu, doe't de wittenskiplike tydskriften frekwint publikaasjes mei beskriuwingen fan lyksoartige symptomen.

Dit patology komt faker foar by middelbere leeftyd en âlderen manlju. Der wurdt wol tocht dat dit kin wêze fanwege minne gewoantes, in langere lingte fan de tsjinstferliening en de skaaimerken fan beroppen ûnbrûkber arbeidsomstannichheden (Welders, mynwurkers, bouwers ensafuorthinne. D.).

Synonimen

In dokter dy't wie de earste te bestudearjen de patology wie Scadding. Hy stelde dat in term lykas "fibrosing alveolitis." Mar hiel gau begûn it te brûkt wurde yn in nochal brede sin, beskate konteksten in groep sykten dy't hawwe ferlykbere symptomen. Dêrom, duorre it mear as in spesifike namme.

Pathology waard omdoopt ta Scadding sykte, en dan nei de Hamman Rich syndroom, sa die bliken út dat dizze twa dokters hawwe beskreaun ferlykbere patology yn 1935. Der binne oare Synonyms fan dit nosological ienheid, bygelyks, foarútstribjend interstitial pulmonary fibrosis, fibrous dysplasia, cirrhosis, long purulent interstitial longûntstekking en oaren. Yn moderne genêskunde, hat it foech om te brûken se allegearre.

etiology

Hamman Rich syndroom noch bliuwt ien fan 'e kwalen fan ûnbekende etiology, sûnt it fenomeen fibrosis foarkommende yn dizze sykte is de long weefsel nonspecific reaksje oan de syklike proses. De meast populêr yn de wittenskiplike mienskip hie in teory dat de sykte wurdt feroarsake troch in autoimmune proses basearre op allergische reaksjes fan de tredde type (immunocomplex).

Der binne foarstanners en polyetiology teory. Se sizze dat de long weefsel is bleatsteld oan ferskate aginten fan bakteriële, fungal of firale natuer, dy't liedt ta hyperergic reaksje fan it ymmúnsysteem.

Foar in tal wittenskippers beskôge earder-Rich syndroom Hamm as ien belichaming van collagenosis, wêrby't it PATHOLOGIC proses is beheind ta allinne ljocht.

pathogenesis

Acute interstitial pneumonitis (Hamman Rich syndroom) liket as gefolch fan de foarming fan saneamde alveolar-capillary ienheid. Fan hoe útdrukt syklike feroarings hinget ôf fan 'e caprice persintaazje fan gassen yn it bloed en, as in gefolch fan hypoxia. Dit proses is net unyk foar dizze bysûndere sykte, en typysk sykhellingsorganen organen reaksje op blessuere.

It werombringen fan de útwreidingen fan gassen troch de longblaaskes foarkomt om ferskate redenen. Earst, de feroaring fan it membraan dikte en Partitionen as fibrinogen is yn 'e plasma, permeates dizze gebieten, wêrtroch se mear ticht en stijf. Twads, de epithelium voering de luchtwei sacs (alveoli) binnen wurdt kubike en ferliest syn eigenskippen. Tred, dat fersteurde perfusion proses gassen, dat wol sizze dat de loft, dat komt de longen, net yn kontakt mei de bloedsomrin fan in dit proses komt te gau. Dêrneist is der in reflex spasm fan gerei fen 'e longen as gefolch fan it tanimmen yn druk yn de pulmonary ferkear, dy't fierder exacerbates de pathophysiological meganismen.

symptomatology

Hamman Rich syndroom in bern is seldsum. Dizze sykte meast foarkomt yn middelbere leeftyd en âlderein, mar kin yn foartidige berntsjes mei minder kompensearjende kapasiteit.

De stadige begjin fan 'e sykte. Yn minsken, der binne ôfleverings fan droge hoest en fiele strakke yn 'e boarst. Dan, it is ferbûn troch shortness fan azem en útazemje in lichte ferheging yn temperatuer, swakkens, wurgens. By de earste eksamen dúdlik sichtber blauwich fingerseinen en nasolabial trijehoek. Miskien in feroaring fan de terminal phalanges en nagel foarm.

Dêr flugger hertslach, lytse Bubbling rales yn 'e longen. Mei sykte Feike de Boerlaan frequent ôfleverings fan hoastjen, sputum ferskynt, en yn seldsume gefallen en hemoptysis (as beskikber capillary gat).

diagnoaze

Diffús interstitial pulmonary fibrosis (Hamman Rich syndroom) kin wurde opspoard troch middel fan laboratoarium testen allinnich yn de terminale stadia, lykas yn in bloed test sil net-spesifike feroarings:

• tanimmend aaiwyt;
• SSCHE Beschleunigung (erythrocyte sedimintaasje rate);
• feroarings yn de ferhâlding fan de proteïne fraksjes.

Dy sifers wize op de oanwêzigens fan ûntstekking, mar net melde ien fan syn aard, noch op 'e lokaasje. In lyts bytsje kin helpe plan radiography fan de longen. Yn 'e earste fazen is der in groeiende patroan yn long root, dan in netto graininess Lung weefsel. Nei ferrin fan tiid, de foto ferskine regio fan tanommen transparânsje, dat nimt de foarm fan honeycombs. Hert sil ek feroare wurde fanwege de ferheging fan 'e rjochter hert.

differinsjaaloperator Diagnosis

Wetter Hammam-Rich sykte - in sykte dat is lestich te diagnose krekt fanwegen nonspecific feroarings yn 'e longen. Om sekuer wêze wis fan de diagnose, bûten te sluten al it oare.

De dokter moat om fergelikingen:

• giftige en allergische alveolitis fibroziruschim;
• bilaterale longûntstekking;
• sarcoidosis;
• ferspraat longtuberkuloaze;
• systemic connective weefsel sykten (lupus, rheumatoid artritis, scleroderma, ensfh);
• longkanker;
• pulmonary hemosiderosis;
• groep pneumoconiosis.

Allinne yn gefal dat alle opsjes boppesteande ôftanke diagnostisearre syndroom Hammer-Rich. nedich te fieren Postúm eksamen faak. Om dit te dwaan, de dokter prescribes in iepen of sletten nulle biopsy, ôfhinklik fan 'e bedoeld fazen fan de sykte.

morbide anatomy

Symptomen en Diagnosis Hammam-Rich syndroom ôfhinklik fan hoe't de globale feroarings yn de long weefsel. Om te evaluearjen harren, ferwiderje in stik long en ûndersykje dat ûnder in mikroscoop. De útkomsten fan dit ûndersyk kinne net gearfalle mei de klinyske uterings, mar se binne krekter omdat se reflektearje direkt de steat lichem.

As de sykte is ûnder fibrosing alveolitis, de patolooch sjocht tissue tinende floeistof mei in hege gehalte oan fibrin yn 'e alveolar lumen, impregnation Partitionen inflammatoire antwurd sellen. As de syklike proses fierder, it is histologically dúdlik feroarings yn sel struktuer en endothelial alveolar capillary kelder membraan zunehmend. Ek mooglik in part ferneatiging fan de longblaaskes yn de plakken fan kontakt mei it gerei.

Der binne fiif graden fan feroarings yn 'e longen:

1. Edema en sellulêre ynfiltraasje fan alveolar muorren.
2. Fluid vullen van de longblaaskes en desquamated sellen of opname fan exudate partysjes en seal.
3. De ferneatiging fan de longblaaskes, de foarming fan cysts yn de lytse brongiën.
4. Meardere middelgrutte en lytse cysts.
5. "Cellular" ljocht fanwege grutte cysts.

Course en prognoaze

Kelloidoz (Hamman Rich syndroom) hat in frij earme prognoaze, om't it is ûnmooglik om de Progression fan 'e sykte. Ek mei medisinen patologysk proses kin wêze stadich, mar earder of letter de sykte sil noch winne. De pasjint kin fan in pear moannen nei in pear jier fan it libben. As wil exacerbation en frijskatting perioaden stabyl yn dizze tiid.

Nei ferrin fan tiid, it njonkelytsen Cardiopulmonary insufficiency liedt minsken nei ynvaliditeit, en dan ta de dea troch asphyxia. Yn it bêste gefal, de pasjint sil nochris fiif oant sân jier út 'e tiid fan de diagnoaze. Mits dat it sil foldwaan mei alle oanbefellings fan 'e dokter. Yn seldsume gefallen, de ein komt nei in pear moannen, los fan 'e terapy. As de behanneling stiet plend foar de earste fazen fan de sykte, yn seldsume gefallen is it mooglik om "it behâld fan" it op dit toaniel en opslaan fan de man syn libben, en de relative sûnens.

behanneling

Wat te dwaan siik, neidat hy waard by it syndroam Hammam-Rich? Behanneling begjint fuortendaliks. It is net nedich om toevje de start fan behanneling, as de sykte fierder oer de jierren mear en mear. Spesifike behanneling is noch net ûntwikkele, dus dokters besykje te hâlden mei de symptomen en remmen de snelheid fan weefsel fibrosis.

Yn 'e earste fazen fan de sykte de meast effektive bewiisde steroids. Se ferminderje de inflammatoire manifestaasjes: exudación de Fluid, sellulêre ynfiltraasje, remmen de foarming fan connective weefsel en de produksje fan antistoffen. Bolus terapy útfierd, i.e. begjinne mei hege doses (oant 60-80 mg per deis) en stadichoan ferminderje it bedrach fan de drug maksimaal 20 mg. It is wichtich om tafersjoch op de aktiviteit fan de adrenal cortex, dus as net te feroarsaakje Kushingoid syndroom.

Yn 'e lettere poadia, doe't foldwaande útsprutsen fibrosis, foarkar wurdt jûn oan medisinen dy't inhibits it ymmúnsysteem. Special ferdieling krige in kombinaasje therapie fan steroids en cytotoxic drugs. It wie effektiver as it brûken fan dizze medisinen ôfsûnderlik.

De beneamd as symptomatic terapy decongestants, inhalatie fan soerstof ûnder druk, de B vitaminen, likegoed as antibiotika brûkt as nedich (doe't it taheakjen fan in fuortset ynfeksje), cardiac glycosides en diuretics (mei in stiging fan hert falen).