West syndroom

Foar it earst frjemd infantiele spasmen binne beskreaun troch West yn 'e 1841st. Dêrnei wie it in kwestje fan syn eigen soan. Benammen ûnderstreke kontinu ferrint psychomotor symptomen yn. De sykte wurdt beskôge as net te bebetterjen.

West syndroom opnommen Triad karakteristike symptomen - repetitive rige fan spasmen, psychomotor retardaasje, Express feroarings (paroxysmal) op EEG. Begjinne stadichoan, de earste symptomen kinne wol foarkomme sels yn sûn bern foar, al is meastal sjoen tsjin in eftergrûn fan slimme psychomotor fertraging. Faker foar by bern fjouwer oant seis moannen, mar it is mooglik de sykte letter (oant fjouwer jier). Boys bleatsteld oan 'e sykte mear.

Infantile spasmen meastal symmetrysk, bilaterale, koarte, mei in hommels gearlûking fan spieren groepen. Character oanfallen hinget ôf fan 'e groepen belutsen by it proses (flexor, extensor). Krampen kinne wurde ferspraat itsij op alle spieren of it yndividu (hals spieren, de spieren fan it liif). Gewoanwei fûn mingde spasmen, folge troch prevalence - flexor, noch seldsumer - de extensor. Fierder is der in spasm hinget ôf fan de bysûndere posysje fan it lichem.

West syndroom faak werkenne krekt flexor spasmen. As jo binne belutsen abdominal spieren-flexors, it lichem kin it algemien wurde gear yn de helte. As de belutsenen boppeste extremity, hân bewegings wurde útfierd omlieding-oantekene (liket it derop dat it bern sels begjint om omearmje). Mei belutsenheid fan flexor spieren fan 'e hals past as nodding. As de belutsen spieren fan 'e skouders, it bern as it shrugs. Spasmen meie limit nistagmoidnymi bewegingen of, rukken fan it eyeball. Mooglik en Respiratory mislearjen. Dit is de earste symptomen fan epilepsy.

Soarte fan spasmen fan de etiology net ôfhinklik is, lykas net tastean om foarsizze de ûntwikkeling fan de sykte. Lykwols, de rol spile troch de oanwêzigens fan symmetry (asymmetry jout cortical lesion). Asymmetrysk spasmen wurde fêststeld, bygelyks, de opskowde-lead eagen of holle.

Spasmen meastal foarkomme op wekker of ynslûgjen poppe. Minder as in minuut ynterval therebetween. De yntinsiteit nimt ta, dan ôfnimt. Different frekwinsje - út single spasmen oant hûnderten per dei. Se kinne wurde feroarsake troch lûd lawaai of tactile.

Nei kommende perioade krampen fermindere reaktiviteit. Kids dy't al gean, kin ynienen falle (drop oanfallen).

West syndroom wurdt beskôge as de meast foarkommende soarte fan ferlutsen encephalopathy, liedt ta kognitive beheining. Op previnsje is gjin gegevens.

West syndroom bart fanwege ferskate redenen. Asphyxia - de meast foarkommende. Boppedat, it soe in oanberne ôfwiking fan it brein, intracranial bliedings, en sa fierder. Soms de oarsaak fan de sykte kin net bepaald wurde.

As jo poppe West syndroom, behanneling begjint fuortendaliks. Jo kinne it oanstellen fan in medyske terapy, en it is mooglik dat yntervinsje is nedich, en sjirurgen dy't helje de syklike sintrum, leit earne yn it brein. Och, de gelegenheid om te ûntdekken dit sintrum net altyd bart, en yn guon gefallen, ek as opspoard, it is ûnmooglik om te wiskjen.

As medikaasje is nedich om foarby de kursus krije in spesjale, yndividueel selektearre antiepileptic drugs. Cessation fan seizures sille tsjûgje fan it sukses fan terapy, lykwols, de behanneling moat wurde ferlingd oant fyftjin (en in minimum) moannen. Clinical ûnderfining suggerearret in stabile forjowing fen 'e sykte yn 60% fan de bern, de oerbliuwende oanfallen, spitigernôch, wurde fernijd.

Israëlyske dokters sizze, foar sykten mei cryptogenic foarm prognoaze is folle better. Intensive care skot oanfallen, it bern "outgrow" syndroom, ûntwikkelingssteurnis fertraging wurdt oanpast edukative games. Wannear't symptomatic foarm fan minder prognoaze. As wy beheare te lûken ôf oanfallen en elimineren de boarne fan 'e oanset fan' e sykte (malformation, tumors, cysts), ta wiziging fan de oermacht bliuwe heech.