Waldenstrom syn Macroglobulinemia: symptomen, feroarsaket, prognoaze

Erflik bloed sykten binne seldsum, mar binne tige gefaarlik foar minsken. Ien sa'n sykte is Vandelstrema macroglobulinemia.

Dan it is karakterisearre?

Under dizze sykte yn moderne genêskunde ferwiist nei in erflik hematological syndroom beselskippe troch de oanwêzigens fan bloed macroglobulin. Dit aaiwyt wurdt foarme troch de aktiviteit fan werom B-lymphoid bloedsellen (B-lymphocytes).

Normaal, dy sellen binne ferantwurdlik foar de synteze fan bloed-M globulin. As eltse funksje fan it bienmurch (faak yn 'e ûntwikkeling fan' e tumor proses) is in feroaring yn amino acid gearstalling en opienfolging fan it gen, dy't liedt ta synteze macroglobulin, i.e. ûntwikkeljen Waldenstrom syn macroglobulinemia.

De sykte is frij seldsum, likernôch 3 gefallen per miljoen minsken. It ûntwikkelt benammen yn minsken oer de âldens fan 55 jier. dizze patology is hast net foarkomme oant 40 jier.

Hoe, dan, kommen troch de sykte by de cellular en tissue nivo? Hokker struktueren allinne effekt op it earste plak en dat as gefolch dêr?

De pathogenesis fan de sykte

By it hert fan patogenza de sykte is in kwea-aardichheid proliferation fan plasma sellen Clone sellen steat fan ûntwikkeljen immunoglobulin M. Dy sellen ynfal yn it bienmurch, lever, mankelikens, dêr't se begjinne al te aktyf proliferate en secrete pathogene macroglobulin. Sa ûntwikkeljen Waldenstrom syn macroglobulinemia.

It sammeljen fan pathogene proteïne yn it bloed liedt ta de ûntwikkeling fan syn viscosity. As gefolch fan minder bloed trochstreaming taryf troch it gerei, wat liedt ta syn stagnaasje. Dêrneist dêrfan ferhoede Plasma coagulation faktoaren (fanwege de wrapping en inactivate se macroglobulins). Fanwege dit ûntwrichte de normale clot formaasje, wat úteinlik liedt ta ferhege bloeden.

Visueel, doe't ûndersocht ûnder in mikroscoop, it bienmurch sellen, kin sjoen wurde dêr accumulations "plazmatizirovannyh" lymphocytes, in grut tal folwoeksen B-lymphocytes en secreting inflammatoire mediators fan mast sellen. Allegearre fan dy sellen suggerearret dat der in Waldenstrom macroglobulinemia.

symptomen

Hoe kin klinysk wurde fertocht fan dizze sykte?

De earste pasjinten sille kleie fan nonspecific symptomen - algemiene swakte, lege graad fan koarts foar in lange tiid, zweten, gewicht ferlies foar gjin dúdlike reden.

De wichtichste symptoom, op basis wêrfan't wy kinne tinke dat evoluearre Vandelstrema macroglobulinemia, wurdt ferhege blieding út 'e noas, tandvlees en slijmvliezen membranen. Folle minder faak waarnommen Subkutaanne kneuzingen en kneuzingen.

Nei ferrin fan tiid, kinne ûntwikkelje hepatosplenomegaly en lymphadenopathy (swollen lymfeklieren). It is ek mooglik de ûntwikkeling fan komplikaasjes macroglobulinemia.

Wannear't falen om te bieden op 'e tiid medyske soarch is der in risiko fan in koma geduldich, en sels de dea (mar stjerrende pasjinten binne meastal net sa folle op wat se lije út Waldenstrom syn macroglobulinemia). De oarsaken fan harren deaden binne it resultaat fan ûntwikkele komplikaasjes.

komplikaasjes fan de sykte

Itselde kin complicated troch de sykte?

Benammen belutsen by de syklike proses fan it cardiovascular systeem, nammentlik de lytse skippen - capillaries, arterioles en venules. Troch ferminderjen fan bloed trochstreaming waarnommen de ûntwikkeling fan retinopathy, nephropathy. Kidney skea. Yn dit gefal karakterisearre troch de ûntwikkeling fan de glomerular vasculaire occlusion en urolithiasis mei deposition fan urate.

Macroglobulinemia Waldenstrom karakterisearre troch lege immuniteit en by opportunistyske ynfeksjes komplisearre en diagnostyk foar de ûnderlizzende sykte.

As it Feike de Boerlaan fan it proses is markearre ûnderdrukking fan hast alle syktekimen fan hematopoiesis en de ûntwikkeling fan de pancytopenia. Amyloidosis karakterisearre troch de ûntwikkeling en syklike bywenne: Neffens protein lever en mankelikens bloedfetten, dy't fierder worsens en sa harren injured funksje.

diagnoaze

Wat Metrics sille helpe jo begripe dat evoluearre macroglobulinemia?

Earst, we moatte betelje omtinken oan de CBC. De wichtichste yndikatoaren fan de sykte sil tanimme yn de erythrocyte sedimintaasje taryf en de foarming fan spesifike "rouleaux" - stekt tegearre fan reade bloedsellen. WBC typysk jout in ferhege oantal lymphocytes yn 'e analyze en it uterlik fan ûnryp wied leukocytes foarmen.

Om befêstigjen de diagnoaze troch it útfieren fan immuno. Nei it fieren fan dit ûndersyk kin gjin identifisearjen in ferhege bedrach yn it bloed immunoglobulin M

Werom immunoglobulins wurde fêststeld yn it bloed nei de tafoeging fan bestimpele sera.

Ekstra, mar net spesifike symptomen befetsje in fergrutte lever en mankelikens, opspoaren fan amyloïd yn biopsy kappillyarah nieren, en ek it ferminderjen fan it oantal plasma coagulation faktoaren (yn it bysûnder, factor 8).

behanneling

Yn 'e earste fazen fan de sykte, útsein as der wichtige ynterne orgaan belutsenheid, spesifike behanneling wurdt net oanjûn. Faak binne dy pasjinten binne ûnder medysk tafersjoch op it distrikt hematologist.

Doe't de earste symptomen en befêstigje dat de sykte - Waldenstrom macroglobulinemia, begjinne spesifike terapy mei cytostatics. Foar behanneling gebrûk drugs lykas "hlorbutin", "Cyclophosphamide". Se hawwe in cytostatic effekt en ûnderdrukke de aktiviteit fan in kwea-aardichheid kloan fan B-lifotsitov.

Beneamd yn it earste plak "hlorbutin" nei 6 mg deistich mûnling foar 3-4 wiken. It fergrutsjen fan de dosis is fraught mei de ûntwikkeling fan it bienmurch aplasia. Nei it dienmeitsjen fan de rin fan de behanneling voorgeschreven ûnderhâld doses fan de drug (4,2 mg) alle oare deis.

Om ferbetterjen it bloed rheological parameters brûkt plasmapheresis. plasmapheresis behanneling wurdt útfierd foar it brûken fan cytotoxic drugs. Foar it ferwiderjen proseduere sjen yn 2 liter plasma mei donor wikselje op syn inactivated.

previnsje

Omdat de sykte is erflik, is it dreech yn alle wize ynfloed op har ûntwikkeling, om't it is al fêstlein yn 'e genen. De ienige manier om te kommen dat de ûntwikkeling fan in tiid diagnoaze fan de sykte en goed lutsen plan fan behanneling.

Yndirekt ynfloed op de sykte kin wêze ûnderwerp oan in sûne libbensstyl, it opjaan fan smoken en alkohol, limyt rikke en pittich skûtels.

Sûnt de sykte is genetic, it kin, oansette syn ûntwikkeling en guon minne omstannichheden - wurke mei aniline kleurstoffen, verven, lakken.

Frequent ynfektearre ynfeksjes binne ek by steat om te feroarjen de minsklike genome. Early behanneling fan dizze sykten sille helpe kommen feroarings yn de genen en foarkomme de ûntwikkeling fan macroglobulinemia.

Previntive maatregels kinne wurde taskreaun oan fertroud pasjinten mei de skaaimerken fan 'e sykte en de promoasje fan harren aktiviteiten te foldwaan mei in sûne libbensstyl.

prognoaze

Wat skoftet foar pasjinten dy't hawwe ûntwikkele Waldenstrom macroglobulinemia? Prognoaze fan de sykte is ôfhinklik fan 'e earnst fan' e sykte dy't hawwe ûntwikkele komplikaasjes en yntiidske behanneling.

As de sykte is yn syn betiid stadium fan ûntwikkeling, yn de measte gefallen is it mooglik om te kommen fan de foarderings. Sokke pasjinten sels hawwe in kâns foar in komplete cure, it brûken fan ûnderhâld doses fan cytostatics noch kin flink fergrutsje harren libbensferwachting.

It is folle minder op foar minsken mei komplisearre Waldenstrom syn macroglobulinemia. Symptomen, de prognoaze dêrfan is tige teloarstellend - amyloïd lever en nieren, bliedend en faak ûntwikkeling paraproteinemic koma. As de tiid net helpt sokke pasjinten, in hege kâns op ferstjerren.

De gemiddelde libbensferwachting foar pasjinten mei de sykte is sa'n 4-5 jier. Wannear't goed opstellen fan it plan fan 'e behanneling fergruttet it nei 9-12 jier.

Risiko op sykte

Jûn dat de sykte komt komselden, is it dreech om tinke him fan 'e ûntwikkeling fan in man dy't hast noait moete him. Jûn dat it earste kontakt mei de pasjint syn lokale therapeuten, it is op har skouders, en is ferantwurdlik foar it garandearjen dat op 'e tiid waard fertocht en diagnostisearre mei Waldenstrom syn macroglobulinemia. Wat is dizze sykte, wurdt ûnthâlden, net alle dokters, lykwols, om te tinken dat de pasjint hat krekt jûn patology, rekken hâldend mei al syn klinyske uterings, moat eltse terapeut.

Yn 'e takomst, dit pasjint sil liede hematologists, mar de primêre diagnoaze berêst allinne op' e skouders fan 'e dokters kliniken.

Let identifikaasje fan 'e sykte liedt ta earnstige gefolgen as gemo is net mear effektyf. Dat is wêrom jo moatte witte oer dizze sykte allegear net te missen it en net bringe ta in steat fan ferwaarloazing.