Darier sykte fan: oarsaken, symptomen, behanneling

It grutste part fan it folk is in eksakte replika fan harren âlden. Men krijt de blauwe eagen fan 'e paus, de oare - chic mem hier. Fansels, soms oarsom. Lykwols, wy allegearre opgroeie nijsgjirrige resultaten weevjen genen fan ús verwanten. Hiel faak, mei grutte eagen, krullend hier en lange skonken, âlden jouwe harren bern in set fan ferskate syktes. Sy dogge dit net op doel, ek sûnder dyn eigen tastimming. Pathology meie net foarkomme hiele libben, mar faker de sitewaasje is oars. In persoan wurdt in gizelder fan de famylje sykten en kwalen. Ien fan dy "jeften" is Darier sykte. Wat is it? Wat feroarsaket dit patology?

algemiene ynformaasje

Under Darier sykte fan ferwiist nei in erflik dermatosis manifestearre uitslag yn 'e foarm fan nodules brún of brún. Se binne cone-shaped en bedekt mei dikke Crusts. Nodules pleatslik op it lichem flaters komme byinoar en foarmje in moist wûne. Ôfhinklik fan de lokaasje fan 'e bywenne en harren uterlik, Darier sykte is ferdield yn fjouwer foarmen:

• Pleatslik. Karakterisearre troch in liniearre regeling fan de sintrums fan dy't bedekke mar beheinde gebieten fan it lichem.
• Klassike. Rash benammen pleatslik op de hoofdhuid, boarst en earen.
• Isolearre. Tegearre mei standert nodules ferskine polyhedral papules lud wratten. Typysk, sy binne op 'e rêch fan' e hannen en fuotten.
• Vesicular-bullous. Dizze foarm fan de sykte is tige seldsum. It wurdt karakterisearre troch meardere bywenne: mei in transparante geheim. Se ferskine oan 'e kant fan' e hals, yn it gebiet fan 'e grutte hûd plooien.

Primêre bywenne: papules wurde diagnoaze yn pasjinten tusken de leeftiden fan acht oant fyftjin jier. Adult ailment strikes komselden.

De oarsaken fan sykte

De wichtichste oarsaak fan dizze sykte is de oanwêzichheid fan ôfwikende gen, en in grutte risiko faktor - erfde predisposition. As gefolch, fitamine A is net folslein opnaam yn it lichem, de aktiviteit fan bepaalde enzymen en sink de ynhâld yn de epidermis wurdt fermindere. De konsekwinsje fan dy syklike prosessen is in foarm fan geweld tsjin 'e mechanisme fan hûd keratinization.

As mem of heit dragers binne fan de ôfwikende gen yn 50% fan de gefallen, it ljocht ferskynt in bern mei in diagnoaze fan "Darier syn sykte." Lykwols, as de pasjinten âlden berne absoluut sûn baby, dit patology net lestich falle syn takomst bern. De sykte wurdt net oerbrocht troch airborne spatsjes of seksueel.

clinical foto

It patologysk proses begjint mei it uterlik fan platte follicular nodules, dy't oars bekend as papules. Harren grutte kin fariearje fan 1 oant 3 mm. Papules bedekt mei in fêste koarste fan brune kleur. Under it der binne depressions yn de foarm fan in trachter. Nodules lizze oan 'e mûning fan' e hier follicles, dy't soms liedt ta de ûntwikkeling fan in oare sykte - folliculitis. Dêrom, foardat begjint behanneling is nedich om fiere in differinsjaaloperator diagnoaze.

Útbarstings wurde regele symmetrysk grabbing subclavian regio en de flexor oerflak fan de joints. Op de hoofdhuid papule tinken docht Warty scaly plaques mei Crusts. Neidat harren opheffing yn plakken fan bywenne: ferskine paris fan alopecia. As de sykte fierder binne der nije uitslag en âlde fúzje ta ien plak.

medysk ûndersyk

Diagnoaze fan de sykte is basearre op de klinyske byld en folsleine medyske skiednis fan de pasjint. Tidens it ûndersyk, de dokter ûndersiket de symptomen fan sykte, eardere gefallen fan uitslag ûnder verwanten. Om befêstigjen de sykte wurdt tawiisd in histological analyze fan hûd biopsy. De differinsjaaloperator diagnoaze wurdt útfierd mei familial pemphigus, papillomatosis en seborrheic dermatitis.

therapy útgongspunten

Behanneling mei dit ailment meastal útfierd op in ekstramurale basis. Under exacerbation fan de syklike proses ferskynt of wiidweidige bywenne: pasjint freget hospitalization yn dermatological sikehûs.

De pasjint is in symptomatic terapy. Alle pasjinten mei gjin útsûndering tawiisd fitamine A yn 'e foarm fan mûnlinge of intramuscular ynjeksje. Dosage wurdt berekkene yndividueel, rekken hâldend mei de pasjint syn leeftyd. De rin fan de behanneling is meastentiids 3 moannen, dan meitsje in pauze en werhelje de behanneling.

In posityf resultaat mei Darier sykte jaan bubble baden yn kombinaasje mei programma keratolytic salfoalje. Yn it bywêzen fan 'e grutte bywenne, sjirurgysk yngreep of electrocoagulation. Doe't Darier sykte wurdt begelaat troch de tafoeging fan in baktearjele ynfeksje, in antibiotikum wurdt foarskreaun.

Foarsizzing en previnsje

De sykte wurdt oerbrocht allinne troch fererving. Dat is wêrom as in primêre previnsje saakkundigen advisearje oerlis mei in Genetiker oan breidspearen plannen yn de buert fan tiid it swier in bern. Dit is foaral wier fan de âlden, dy't yn 'e famylje is al diagnostisearre mei Darier sykte.

De behanneling beskreaun hjirboppe, meastal toant goede risseltaten. In soad pasjinten kinne berikke frijskatting tribune foar in pear jier. Lykwols, men moat net ferwachtsje in folslein herstel.