Cantrell syn pentad: oarsaken, behanneling, prognoaze

Der is in soad malformations foarme yn utero. Se kinne beynfloedzje elk orgaan systeem. De meast gefaarlike binne hert mankeminten, long, spijsvertering systeem, nieren, en it brein. Guon fan harren binne dy't ûnferienichber is mei it libben. Oare amenable nei sjirurgysk behanneling. Ien fan de meast komplekse malformations beskôge pentalogy Cantrell. Dy sykte wurdt skaaimerke troch in tal oertredings fan ferskate organen. Yn guon gefallen kinne jo fine in ûnfolslein pentad Cantrell. Nettsjinsteande de earnst fan 'e gatten, soms dokters binne by steat om te gaan met de sykte en weromsette de fitale funksjes fan it lichem.

Cantrell syn pentad - wat is dit patology?

Dit patology wurdt yn ferbân mei oanberne hert sykte, en oare organen. Sa't de namme pentad Cantrell omfiemet 5 mankeminten. Under harren is it meast gefaarlike skeining fan 'e cardiovascular systeem, dy't liedt ta in feroaring fan hemodynamics. Ek dit lek dêrby om skriklike cosmetisch lek. Werkenne it kin wêze fuortendaliks by berte fan de poppe, lykas it hert fan de krektberne "stekt út". Cantrell syndroom net altyd bestiet út 5 mankeminten. Faak dat 1 of 2 steurnissen binne ôfwêzich (tetrad Triad). Neist hert sykte, de sykte omfiemet in oare swiere symptoom - omphalocele. Ek binne der feroarings yn de anterior abdominal en boarst muorre, mulruft lek.

Cantrell syn pentad: oarsaken fan sykte

It is wichtich om te witten dat de sykte wurdt foarme yn it twadde trimester fan de swierens. Yn dy perioade, lizze alle fitale organen en systemen. Sa't it is bekend, foar 14-18 wiken fan de swierens foarme mesoderm. Under ynfloed fan omjouwingsfaktoaren en ferskate ynfeksjes mem inkele oertredings fan embryogenesis kinne optrede yn dizze perioade. Ien fan dy ôfwikings kin wêze pentalogy Cantrell. De krekte oarsaak fan de sykte is net fêststeld. Lykwols, dizze gatten wurdt yn ferbân brocht mei chromosomal ôfwikings. Under harren, 18 en trisomy 13, Turner syndroom, X-keppele sykte. It is bekend dat dit lek is frij seldsum. De frekwinsje fan syn foarkommen is 3-5 berntsjes per miljoen. Yn de wrâld fan minder as 100 gefallen beskreaun. De sykte komt faker foar by jonges.

Nettsjinsteande it feit dat te finen út de woartel oarsaak fan sykte noch net west, moatte jo witte oer it risiko faktoaren dy't liede ta ferskate krupsjes fan foei ûntwikkeling. Ûnder harren:

1. De ynfloed fan skealike en giftige stoffen (sâlten fan swiere metalen, drugs, en chemie).
2. Strieling exposure.
3. Physical effekten (blessuere).
4. Stressfolle sitewaasjes.
5. Smoken en alkohoalyske dranken.

Mechanisme fan hemodynamic krupsjes

Fanwege it feit dat de pentad Cantrell koe belibje ferskate hert mankeminten, hemodynamic fersteuringen dus ferskille fan elkoar. Meast faak dizze sykte wurdt begelaat troch ventricular septal lek. De ûntwikkeling fan de hemodynamic krupsjes hinget ôf fan 'e ûndeugd. Mei signifikante defects komme foar yn grutte shunt lytse rûnte, dêrby liedend ta pulmonary hypertensie. De linker ventricle wurdt oerladen en kompensearjende hypertrophy. Dêrtroch is der in tanimming fan sawol de RV en LV.

Minder mienskiplik atrial septal lek. Hemodynamic fersteuringen as it hinget ek ôf fan de grutte fan it lek. Mei in grutte kommunikaasje tusken de atria ôffier fan bloed yn de rjochterkant skieden wurdt gâns tanommen, resultearret yn hypertrophy en dilatation fan de PP. De linker atrial overload optreedt.

De wichtichste manifestaasjes fan Cantrell syn pentad

Lykas bekend, de klassike Cantrell Syndrome omfiemet 5 mankeminten. Under harren binne de neikommende oertredings:

• Omphalocele foetus. Yn in oare wize it hjit upper-umbilical abdominal muorre lek. Dit oertrêding wurdt karakterisearre troch it feit dat de ynterne organen normaal fûn yn 'e mage, binne sammele yn umbilical hernia tas en gean bûten.
• Boarstwand lek. It is meast algemien karakterisearre troch it ûntbrekken of in split xiphoid. As gefolch, it hert wurdt ek yn beweging nei foaren.
• It ûntbrekken fan 'e pericardium, dat is te wêzen grinzet oan it mulruft.
• Cardiac Anomalies ûntwikkeling. Yn hast alle gefallen it Ektopie - ferkearde pleatsing Agency. Op dit hert defect kin wêze yn abdominal of nekke. Neist Ektopie, en der binne ferskate mankeminten. Neist de VSD en ASD komt atresia fan de tricuspid fentyl, de pulmonary slachier. Yn seldsume gefallen, it folsleine ûntbrekken fan it hert keamers.
• Diaphragmatic hernia.

Neist Cantrell Syndrome kin net kompleet, mar it is ek waarnommen mei de kombinaasje fan oare Anomalies. Meast faak, dy sykte fan de CNS (brein hernia, hydrocephalus), maag (patology fan 'e galle blaas en mankelikens), it ûntbrekken fan fingers of lea.

De klinyske byld fan de sykte

De symptomen fan de sykte wurden bliken út it momint fan berte. It earste makket himsels bekend wichtige cosmetische defekt wêryn it hert en abdominal organen "stick out" bûten. Dêrneist, yn de earste oeren fan it libben en meidwaan mear freeslike symptomen. Fanwege oanberne hert mankeminten newborn krijt bytsje soerstof. Dêrtroch hie er shortness fan azem, cyanosis, indrawing fan intercostale spaasjes en it ûnderste part fan 'e sternum. Meast faak, dy berntsjes moatte wurde ferbûn mei in ventilator. Om tinke de sykte, is it nedich om nei te gean wêr't it hert te befêstigjen ien fan de wichtichste skaaimerken - Ektopie lichem.

Wat is de diagnoaze fan Cantrell syn pentad?

Cantrell syndroom diagnose is primêr basearre op it eksterne ûndersyk nei de pasgeborene. Earst, de dokter sjocht foar de oanwêzigens fan omphalocele - in defekt fan de abdominal en breastplate muorre, en dan bepaalt wêr't it hert is. Upon befêstiging fan ectopic, disorder of respiratôr en hemodynamic parameters, de diagnoaze is hast wis. Fêst te stellen de oanwêzigens fan hert mankeminten, útfierd auscultation en echocardioscopy. Echografie fan it liif gedrach onpraktisch omdat earst fan alle mankeminten moatte opheft wurde.

Behanneling pentad Cantrell

Nettsjinsteande it feit dat de pentad Cantrell - Dit wurdt kombinearre en freeslike ûndeugd, yn guon gefallen is it mooglik om te gean mei it. Dat jildt foar pasjinten mei hemodynamic ôfwikings kompatibel mei it libben. De wichtichste smet behanneling - in sjirurgyske yngreep. De operaasje bestiet út ferskate poadia en wurdt sjoen as ien fan de swierste. De incision wurdt útfierd yn 'e midline breastplate en abdominal muorre. Tagelyk, sjirurgen moatte fiere de korreksje fan it hert mankeminten en it ferminderjen fan 'e spijsvertering systeem. Ektopie fan it hert wurdt meastal oerbleaun. Yn guon gefallen, sjirurgy foar lytse VSD en ASD lei in mear geskikt leeftiid (3 jier).

previnsje malformation

De wichtichste metoade fan previnsje is om Prenatal diagnoaze. Meastal diagnose pentalogy Cantrell yn de foetus kin levere wurde al op 20-24 wike fan ûntwikkeling. Meast faak, sa'n konklúzje is de reden foar it opsizzen fan de swierens. Foar it basisûnderwiis previnsje binne ûnder oare:

• Om foar te kommen dat skealike effekten.
• Ûnderhâlde in sûne libbensstyl.
• Avoid stress- folle situaasjes, foaral yn de earste helte fan de swierens.

De prognoaze fan dizze sykte is dûbelsinnich, sa't it hinget fan de graad fan skea oan it hert. Yn guon gefallen, dokters beheare te bewarjen in bern syn libben. Lykwols, dy bern nedich konstante soarch en begelieding fan spesjalisten.