Zuidema - Feil syndroom: foto, behanneling, wat de gefolgen wêze mocht? Parish syndroom - Fail - Zuidema: oefeningen yn it swimbad

Twa Frânske neurolooch Andre Feil en Moris Zuidema yn 1912, beskreaun yn detail oanberne deformities yn de cervical-breastplate spine in bern. Alle fan harren wiene berne yn 'e âlden fan ien bloed relaasje. Yn de midsieuwen, juridyske Spouses koe wurden sels famyljeleden. Dêrom, it foarkommen fan dizze anomaly is net sa frjemd. Letter patology waard neamd nei de wittenskippers. Zuidema - Feil syndroom is gjin sykte folslein. It is in oanberne sykte, dy't faak liedt ta oare spinal pathologies.

Skaaimerken fan 'e sykte

Under syndroom Zuidema - Feil ferwiist nei oanberne krupsjes fan de cervical spine, besteande út yn synostosis en it tebekkringen fan it oantal binnere wringen. It wurdt karakterisearre troch in hege frekwinsje fan manifestaasje - ien gefal per 120 000 bertes. De meast typysk skaaimerk fan de sykte is beskôge as in markearre fermindering yn 'e lingte fan' e hals. Yn de measte gefallen, begelaat troch oare ôfwikings fan it musculoskeletal systeem en oanberne ôfwikings fan de ynterne organen. Yn de diagnoaze fan de sykte wurdt besocht ferskate spesjalisten :. Neurology, orthopedics, Genetik, ensfh Conservative behanneling omfiemet fysike therapie, fysioterapy en massage. Yn benammen swiere gefallen fereaskje operaasje - operaasje tservikalizatsii.

De wichtichste oarsaken fan malformations

Zuidema - Feil syndroom ferwiist nei in genetysk bepaald sykten. Syklike feroarings yn it lichem begjinne te optrede yn de earste wiken nei konsepsje. Under de wichtichste redenen dokters syndroom notearre in ûntwikkelingssteurnis fan de spine en segmentation, benammen yn verhnesheykovom nivo. Foarme synostosis breastplate en cervical binnere wringen, it tebekkringen hjar tal, nonunion lichems en bôgen tastean ús te bepalen de klinyske byld fan 'e sykte. De risiko groep befettet bern mei ûngeunstige erflikens, dêr't der is:

1. De genetysk defekt yn 'e chromosomes. Yn in sike bern is in foarm fan geweld tsjin 'e foarming fan de differinsjaasje fan groei nedich foar folsleine ûntwikkeling fan it skelet. Dat is sûnder mis te sjen oan 'e ûntwikkeling fan breastplate en cervical binnere wringen ôfdielings.
2. Autosomal dominant patroan fan erfdiel. As men âlder hat de sykte, de kâns op hawwen fan in poppe mei ôfwikings is 50-100%.
3. Autosomal recessive erfskip. Yn dit gefal is de kâns op it hawwen fan in bern mei ôfwikings fan 0-50%.

Om foar te kommen dat de ûngeunstige neilittenskip âlden moatte rieplachtsje in Genetiker op it poadium fan 'planning fan it bern.

Typyske symptomen fan it syndroam

Dy sykte wurdt skaaimerke troch it klassike Triad fan symptomen: bûtenwenstige koarte nekke, in feroaring yn hairline, beheinde mobiliteit fan 'e holle. De sykte wurdt meastal kombinearre mei oare pathologies. Yn 30% fan de pasjinten ferretten Scoliosis, torticollis strakke foarm, hege steand messen - parish sykte. Yn guon gefallen de waarnommen ôfwikings fan 'e boppeste lea, fuotten deformation, tosken, facial asymmetry, hyperopia. Yn 25% fan de pasjinten diagnostisearre mei oanberne Taubheit.

Zuidema syndroom - Fail - parish - is net allinne útdrukt Cosmetic lek. It kin ek ûnder oare neurologyske symptomen. Feroarings yn de CNS manifestearjen mentale retardaasje, hydrocephalus, epilepsy. Fan iere leeftyd de pasjint hat spieren swakkens út hannen en fuotten, likegoed as synkinesis. By âldere tiidrekken, it totale klinyske byld wurdt oanfolle troch fuortset feroarings fan de spine.

medysk ûndersyk

Ferifikaasje fan de sykte kin wurde basearre op observearre Triad fan de symptomen, lichaamlik ûndersyk gegevens en ynstrumintale eksamens. In bysûndere rol yn de diagnoaze jûn oan 'e stúdzje fan' e famylje skiednis fan de pasjint. Set Zuidema - Feil syndroom mei in wiidweidige beskriuwing fan byhearrende Anomalies mooglik as gefolch fan koördinearre wurk fan spesjalisten. As regel, dat neurologen, geneticists, orthopedists, doetiidske kardiologyske en pulmonologists.

Om beoardielje de aard fan de feroarings tawiisd vertebral radiography. It ûndersyk waard útfierd yn twa projeksje, wêrfan de meast ynformatyf typysk is lateraal. Fanwege de uncharacteristic posysje fan it skaad fan 'e plasse fan' e holle ôfstimd mei it byld fan 'e spinale kolom, wêrtroch't it dreech om te identifisearjen items. Dêrneist, it is rekommandearre om foto 's op maksimale flexió / ferlingde fan de hals. Dit makket it mooglik om te bepalen de mooglike instability ununited binnere wringen en ferifiearje syndroom Zuidema - Feil. X-rays van cervicale-breastplate spine helpt te identifisearjen:

• misfoarme binnere wringen;
• ôf harren getal;
• fúzje fan 'e vertebral liven;
• abnormale standing blades;
• curvature fan de spine.

Nei befêstiget de diagnoaze fan de pasjinten boppedat beneamd echografie fan ynterne organen te spoaren Anomalies yn harren struktuer. Yn it bywêzen fan de neurologyske ôfwikings kinne nedich skippen Doppler echografie, angiography, EEG en MRI fan de cervical spine. It is ferplichte te rieplachtsjen fan in arts-Genetiker. Neffens syn resultaten de ekspert sil by steat wêze om te bepalen hokker modus fan erfskip, en te beoardieljen fan de risiko 's foar takomstige generaasjes.

De grûnfoarm fan de sykte

Zuidema syndroom - Feil is in tige seldsume sykte. Neffens statistiken, de typyske symptomen wurde diagnoaze yn ien bern út fan 120 tûzen. De anomaly ferskynt yn in pasjint yn ien fan de trije foarmen:

• Ferminderjen it oantal segminten yn 'e cervical spine, dy't stadichoan spoel en fisueel koarter' e hals. Dizze foarm fan patology feroarsaket swierrichheden by it ferpleatsen fan holle.
• Synostosis cervical spine fusion yn 'e eftergrûn mei de occipital bonke. De pasjint kin net draaie syn holle sûnder pine. Cervical binnere wringen en nekke binne ien.
• De tredde foarm fan de sykte manifestaasje ûnder oare de earste twa.

In bysûnder fariant fan it syndroam kin bepaald wurde allinne dokter oan 'e basis fan' e enkête resultaten.

Basisprinsipes fan behanneling

Spitigernôch, moderne genêskunde kin net biede adekwaat metoaden fan hoe't hielendal elimineren it syndroam fan Zuidema - Feil. Behanneling giet it om previnsje de ûntwikkeling fan fuortset deformities. Taken as basis konservative metoaden, dy't ûnder oare fysike terapy en massage. Drug behanneling wurdt jûn yn it gefal dat de sykte proses wurdt begelaat troch pine en ongemak kompresje fan de nervus woartels. As regel, brûkte analgesics, anti-inflammatoire en net-steroidal drugs. Lange perioaden fan kompresje fan de nerve woartels nedich operaasje. It wichtichste doel fan de operaasje - te elimineren pine in part korrekt eksterne mankeminten.

Fysike therapy en oefeningen yn it swimbad

Konservatyf behanneling fan it syndroam binne ûnder oare fysike terapy fansels, terapeutyske massage fan de cervical spine en de saneamde hals gebiet. Oefeningen binne selektearre yndividueel, basearre op de klinyske byld fan de pasjint. De earste kear, se moatte wurde útfierd ûnder it tafersjoch fan in spesjalist, kinne jo dan fierder nei húshâldlike dwaande wêzen. Pasjinten mei in diagnoaze fan "parish syndroom - Fail - Zuidema" pool oefeningen helpe om foar te kommen in yngewikkeld rin fan 'e sykte. As regel, jonge pasjinten, dokters advisearje Rêchslach. Mear komplekse oefenings ek selektearre yndividueel. Universele oanrikkemedaasjes oangeande swimmen gymnastyk bestiet net.

sjirurgysk behanneling

Persistent pine feroarsake troch nerve root kompresje is de primêre yndikaasje foar operaasje. Pasjinten mei in diagnoaze fan "syndroom Zuidema - Feil" prognoaze worsens mei leeftyd. Dêrom, De operaasje is tawiisd fuort nei de befêstiging fan de patology. It fergrutsjen fan de mobiliteit fan 'e nekke wurdt brûkt foar tservikalizatsiya Bonola. Yn de proseduere, de dokter smyt de top fjouwer ribben en periosteum om te ferminderjen de druk op de ynterne organen. De operaasje wurdt útfierd yn meardere fazen. Yn earste ynstânsje ferwidere ribs oan de iene kant en, nei werstel fan it lichem - nei in oare.

Sanearjen perioade freget in protte tiid en muoite. Foar ferskate moannen, de pasjint moat wêze by rêst. Lykwols, op te jaan aksje is net nedich. Op it stuit is it de ienige effektive wize te passen de eksterne mankeminten, it foarkommen fan dat aktivearret it syndroam Zuidema - Feil. Wat binne de konsekwinsjes foar de sûnens, as wy ferlitte de behanneling, beskreaun hjirûnder.

Komplikaasjes en prognoaze foar de pasjint

Nei in operaasje en revalidaasje perioade de pasjint kin liede in folslein libben. De hals is in bytsje yn dizze tiid tanimming fan lingte, dy't, fanút in estetysk eachpunt, wurdt beskôge geunstige aspekt. As de pasjint foarby oan de dokter syn rie foar werstel, it lichem begjint mei "reagearjen" komplikaasjes. Primêr ûntwikkele patology fan ynterne organen, der binne sterke pijn yn 'e hals. Past fanwege de konstante skeining fan 'e nerve woartels en kin liede ta foltôgjen obezdvizhevaniyu lidmaten. Visceral risiko fan de ûnomkearbere syklike prosessen, en kin in oarsaak fan betide dea.

previntive maatregels

Is it mooglik om te kommen dat it syndroam fan Zuidema - Feil? Foto fan pasjinten mei dy diagnose twongen nei te tinken oer dy fraach. Spesifike previnsje fan dizze sykte bestiet net, om't it is erflik. Yn húshâldingen dêr't gefallen hawwe ferlykbere Anomalies binne opnommen, is it nedich foar genetysk begelieding. Syn essinsje swolmen del te ferkennen it breidspear de tariedings foar de rol fan 'e âlden, te beoardieljen it risiko op de sykte.

om gearfetsje

Zuidema - Feil syndroom is in oanberne anomaly fan 'e boppeste spine. It wurdt karakterisearre troch in Triad fan eksterne teikens en in oantal radiological funksjes. De sykte hat in posityf fitale prognoaze, mar te genêzen is folslein ûnmooglik. Timely sjirurgysk yngripen te ferbetterje allinnich kinne eksterne gebreken binne beskikber. As jo hie earder al befêstige troch in close famyljelid fan sa'n diagnoaze, is it oan te rieden om te ûndergean in folsleine genetyske screening foardat it swier in bern. Bliuw sûn!