Budd-Chiari syndroom

Budd-Chiari syndroom optreedt as gefolch fan in foarútstribjende obliteration (slutende of fersmelling) it lumen fan de vein ôfwetterjende yn de lever. Chiari leaude dat de wichtichste reden - de primêre ûntstekking fan de hepatic feanen. Mar letter waard it identifisearre yn guon gefallen, wylst trombose fan hepatic feanen en mindere vena cava.

De literatuer beskriuwt ûngefear 200 gefallen fan obliterating endoflebita yn hepatic ieren (sykte , Budd-Chiari syndroom).

Mei de ûntwikkeling fan thrombophlebitis arantsieva duct, dy't útrint direkt yn de linker hepatic vein, umbilical vein, en dit syndroam meie ûntjaan yn iere bernetiid. De binnenste skyl fan de hepatic feanen of mindere vena Wien (tichtby de gearrin fen 'e lever) groeit, soms kaam troch bloed clots. Dit alles feroarsaket it sluten of beheining fan it lumen fan 'e vein, dy't, yn beurt, soarget de ûntwikkeling fan de stagnaasje en kompresje fan lever sellen.

Budd-Chiari syndroom ûntjout ek yn 'e oare pathologies: maligne neoplasms fan' e lever, Bauchspeicheldrüse, nieren, ensfh, vasculaire sykten generalisearre natuer. Cirrhosis kinne ek bydrage oan de beheining fan 'e hepatic feanen. Chiari syndroom kin op in beskate lokalisaasje Gunma echinococcosis, actinomycose, abscesses ensafuorthinne.

Klinysk, Budd-Chiari syndroom manifestearret symptomen fan 'e wichtichste sykte, dat feroarsake in fierdere display binne ek ôfhinklik fan de doer fan occlusion fan de feanen. It stiet út skerpe en de stadige opkommen fan it syndroam.

Acute hepatic vein occlusion feroarsaket hommels uterlik fan braken, pine yn 'e rjochts boppe kwadrant of epigastrium fanwege zwelling fan' e lever, en ek hyperextension Glisson capsule, ûntwikkelet ascites, der is in lytse yellowness.

Portal hypertensie ûntwikkelt tagelyk fanwege de flugge groei fan de druk yn de hepatic sinusoids en feanen.

Ascites mei dizze sykte is net goed te behanneljen mei diuretics, floeistof bout omheech hiel gau wer nei paracentesis, soms fierd hieltyd yn har bloed, meie ûntwikkelje hydrothorax. As giet by trombose dat ûntjout yn de mindere vena cava, dan is der wurdt swolling yn 'e legere úteinen, "Medusa kop", en mei in lichte druk wurdt tapast oan, it bloed giet omheech.

Mei de ûntwikkeling fan hepatic vein occlusion totaal docht mei mesenteric trombose, binne der pine en diarree, neurologyske komplikaasjes ferskine fanwegen lever sel blessuere dy't liede ta de dea binnen in pear dagen.

Soms it syndroam Budd - Chiari, mei de foar in part ôfsluten fan it lumen fan de vein kin him foardwaan as in groanyske sykte foar in lange tiid. Mei sa'n karakter fan de stream fan de tiid komt it ûnderpân circulation: dilate oerflakkige hûd vein, portal hypertensie ferskynt, en dan giet by en esophageal spataderen.

Foar diagnoaze is essinsjeel oanwêzigens fan minder druk yn de occlusal lever feanen en tagelyk ferheging fan 'e portal druk, dat wurdt ûntdutsen troch de wei fan hepato- en splenomanometrii metoaden. Used retrograde rentgenogepatografiya yn hokker tsjinstelling aginten wurde yntrodusearre yn de hepatic vein. Echografie diagnoaze is basearre op direkte buorden - imaging in bloed clot yn 'e ieren.

Sûnder kleur doplerrovskogo stúdzjes suggest Budd-Chiari syndroom yn:

• De oanwêzigens fan diffús feroarings yn 'e lever, karakteristyk foar slimme fatty lever of fibrosis fan' e lever weefsel,

• De foto gjin hepatic nerven, bygelyks, fanwege de oanwêzigens yn har lumen echo-positive massa yn 'e lumen,

• in fersmelling fan de mindere vena cava,

• tekenen fan portal hypertensie, as de sykte wurdt lang.