Wat is Ollier sykte. Ollier sykte: Diagnosis and behanneling

Jo soene tinke dat jo lytse bern skonken of earms groeie stadich? Faaks er Ollier sykte. It is in sykte dêr't der binne ôfwikings fan bonken ûntwikkeling fan it skelet, dat is, syn dysplasia. Oare nammen neamde sykten - meardere chondromatosis bonken, iensidich of chondromatosis diskhondroplaziya bonken. Syn wichtichste titel sykte wie út namme fan Lyons sjirurch Olier. De sykte Hy ûntdutsen en beskreaun troch it brûken fan X-rays yn 1899.

Wat is de sykte Ollier

Dizze sykte ferwiist nei ôfwikings fan de Bony skelet, dat heart by in protte syktes, ynklusyf bekende oan protte moeders bern hip dysplasia.

De sykte meastal manifestearret yn bernetiid, fanwege wat wie earder tocht dat dit bern sykte. It is no bewiisd dat de patology koe om syn debút yn folwoeksenen (symptomen kinne ûntstean sels yn 'e âldens berik 20-40 jier). It is in oanberne ôfwiking, mar hja fûn skoft letter - yn iere bernejierren of yn adolesinsje - dat is op 'e tiid fan yntinsive groei, as it wurdt skyn deformation fan bonken en / of ôfwikende ûntwikkeling fan' e earms en skonken.

Ollier syn sykte yn 'e metaphyses fan lange tubular bonken fan lea ferskine gewaaksen fan cartilage. Disease ûntwikkelt benammen yn bonken, cartilage, en gewrichten fan 'e hannen en fuotten, benammen yn' e fuotten en hannen, likegoed as yn it bekken, mar it is te finen yn 'e ribben, sternum en plasse.

Gewaaksen of enhondromy meitsje de bûtenste laach fan de bonke tin en broos. Yn feite giet it om in goedaardige tumor dat kin ûntjaan ta maligne (bygelyks, chondrosarcoma). Gelokkich, dat bart hiel selden.

Under puberteit gewaaksen siket stabilisearjen en ferfongen troch bonken.

Sa, Ollier sykte - swier erflike sykte, calcification fan de cartilaginous skelet dêr't ek oppenearret en zunehmend metaphyses (lange bonken fan de hals). De reden foar har fynplak is noch ûnbekend. Yn guon gefallen, it is in autosomal dominant genetyske karakter.

Similar to diskhondroplaziey sykten binne seldsum syndroamen maffucci en Proteus. Earst, ôfsjoen fan goedaardige gewaaksen siket cartilage en sjeik deformities, hûd foarme hemangioma - dark red spots ûnregelmjittige foarm, besteande út bloedfetten. Yn it twadde ûntwikkeljen goedaardige tumors yn ferskate dielen fan it lichem.

Wa wurdt beynfloede troch de sykte

Eartiids waard tocht dat de bonken chondromatosis seldsum. Mar no, as de X-ray ûndersyk wurdt útfierd soad genôch, it die bliken dat it is net in seldsumheid. As 20 jier lyn, dat wie beskreaun 30 gefallen, dat se binne no twa kear safolle.

Fêst te stellen de eksakte oanset meastal ûnmooglik as in berte hat net west in regelmjittige dynamyske stúdzje mei help fan X-rays, foaral yn iere bernetiid en foei ûntwikkeling, doe't, yn feite, dêr Ollier sykte. De sykte is, troch de wei, de famkes ferretten hast twa kear faker as jonges.

symptomen

Net te missen de tekens fan 'e sykte, âlden moatte wêze wary as in bern:

• hingjen bliuwe yn 'e ûntwikkeling fan guon dielen fan' e lea / úteinen;
• markearre asymmetry fan ferkoarting en dêryn;
• observearre ferlamming;
• der is misalignment fan de bekken;
• hjoeddeistige curvature fan de gewrichten fan valgus of Farus type.

Al dizze faktoaren meitsje it mooglik om te oannimme dat it bern Ollier sykte.

De sykte is net altyd daliks dúdlik by de berte, mar op de leeftiid fan 1-4 jier, silst merken dat it bern is stadiger as ferwachte, it fergrutsjen fan 'e fuotten of hannen. Dit is de wichtichste symptoom fan 'e sykte, dat kin net negearre wurde. De rest fan 'e poppe ûntwikkelet normaal, nettsjinsteande it feit dat hy waard by "Ollier syn sykte."

Diskhondroplaziya meast faak affekten ien lid, lykwols binne der gefallen fan defeat beide. As de sykte hat oanrekke del, it bern sil legere groei fanwege harren ferkoarting. Benammen sterk stunted bonken as it syklike proses begûn hiel betiid. Deformation gean pynlik trage foarútgong. Fansels, bleatstelling oan 'e sykte, wurdt koarter, tsjokker, feroarjende soepelheid, ferlamming wurdt acht nommen. Mooglik is der in Farus of valgus deformity fan de knibbel (minder faak - de proximal ein fan it femur of foet), Scoliosis fan de spine. Spieren atrophy yn dizze sykte is net oanwêzich.

Grutte feroarings binne ûnderwurpen oan in Phalanx, metatarsal en, yn guon gefallen, de metacarpals. Se ferkoarte, ferlingd, lompe en cartilage befetsje in protte enlightenments.

Ollier sykte fan gedachten te fraktuer as gefolch fan sykte sy ûntwikkele de ferkearde bonke. Lykwols, fraktueren faak ek perfekt begroeid.

Comorbidities

Diskhondroplaziyu kin begeliede bywenne of oare organen, alhoewol't besibbe sykten ûntwikkelje binne net altiten. Yn it bysûnder, yn jonge famkes mei Ollier syn sykte kin foarkomme teratoma fan it ovary en endocrine steurnissen, ynklusyf strange, ynklusyf hiel betiid menstruaasje en foarlik puberteit versnelde ossification.

Lykwols, de ûntwikkeling weromjûn oan normale troch wiskjen in ovary tumor.

diagnoaze

Te identifisearjen Ollier sykte, is it earst nedich om in roentgen. Der moat ek in bonke biopsy en magnetyske resonânsje imaging. Op opspoaren fan de sykte, pasjinten fereaskje regelmjittich check-ups troch in dokter, as it nedich is, om fluch identifisearje de kwea-aardichheid metamorfoaze nei chondrosarcoma.

differinsjaaloperator Diagnosis

Differinsjaaloperator diagnoaze fan Ollier syn sykte, yn feite, net nedich nei de X-ray, omdat it byld is hiel spesifike chondromatosis. Lykwols, elts gefal is yndividu, mar in set fan pynlike symptomen hast werhelle, sadat dokters moatte hearskje út in tal ferlykbere syktes.

Roentgen elimineert atypyske Chondrodystrophy, hemihypertrophy of bonken atrophy, rachitic deformation en in pear oare syktes. Ek, fanwege X-rays, it is útsletten Recklinghausen sykte, dy't meastal kinne betize wurde Ollier sykte. It wichtichste prinsipe - nedich te dwaan in x-ray de hiele skelet, ynstee part dêrfan.

behanneling Guidelines

Diskhondroplaziya op it stuit, spitigernôch, hat gjin rasjonele metoaden fan behanneling. Yn tsjinstelling, bygelyks, sokke sykten as hip dysplasia, chondromatosis behannele allinne troch sjirurgysk korreksje fan deformation. Yn guon gefallen, it docht bliken in keunstmjittige hip ferfanging. De rest fan de behanneling dy't de pasjint moat ûntfange, - symptomatic en stypjende.

Sjirurgysk yngripen wurdt oanjûn benammen foar folwoeksenen, sûnt, neffens moderne observaasjes, doe't sjirurgysk korreksje op skoalle leeftyd konsekwinte resultaten binne ûntfongen, wat betsjut dat it gefoel fan sjirurgysk behanneling wurdt allinnich foarme ûnder deformation, mar net dynamysk. Lykwols, yn slimme blessueres mooglike operaasje foar bern, foaral as it giet om 'e fingers, dy't frijwat ferfoarme by Ollier sykte.

De sykte freget hanthavenjen mienskiplike en bonken: pasjinten sjen wearing ortopedysk skuon, it brûken fan ortopedysk beugel en oare apparaten foar fixing gewrichten. Pasjinten moatte Engage spesjaal makke foar dizze patology behanneling en oefening sportkompleks.

Brûkber as gymnastyk en oefeningen op bysûndere simulators. It helpt te herstellen spierspanning toan en fersterkjen fan de LIGAMENTS.

Outlook

Neffens ûndersyk, meast faak yn puberteit, cartilage wurdt ferfongen troch bonken (miskien dat dêrom in folwoeksen gefallen fan de sykte wurde opspoard hiel komselden). Lykwols, it Fahrenheit is minder as raduzhen by jonge bern: deformation, al stadich, mar is de frijwilligersorganisaasjes. Dit is wat gefaarlik Ollier sykte.

De sykte manifestearret sa yndividueel yn elts gefal, dat de totale prognoaze is dreech te beoardieljen unambiguously. As meardere bywenne: it is geunstiger as yn it gefal fan ien lokalisearre modifikaasje. Single deformation liedt ta in ferkoarting fan ien fan 'e lea en dus, neffens hjar asymmetry, benammen as it giet om lytse bern. En it is ûnmooglik om te lossen. Ek yn 'e iere ûntwikkeling fan kanker ferheget ek it risiko fan ferskate deformities fan fingers.

Transformaasje yn chondrosarcoma

Nettsjinsteande it feit dat kweawillich omfoarming yn each - chondrosarcoma - bart net faak, dochs is der in kâns op it ûntwikkeljen fan kanker. Meast dit bart yn adolesinsje, hoewol't in tal aktuele ûndersyk lit sjen dat it kin barre folle letter. Om dy reden, pasjinten wurde rekommandearre diskhondroplaziey regelmjittich oerlis mei in dokter en in medyske eksamens.