Symptomen en behanneling fan Landau-Kleffner syndroom

Landau-Kleffner syndroom - is oernomd fan epilepsie aphasia by bern. It wurdt karakterisearre skeining fan spraak funksje. Yn dit gefal, lije net it articulating ûnderdielen fan spraak (lûd wiziging troch middel fan 'e tosken, tonge, en kiel), en de mooglikheid om wurden brocht is it Phonem yn it sintrale senuwstelsel nivo. Troch de wei, is it yn bepaalde gebieten yn de cerebral cortex.

De sykte komt yn hielendal sûn bern. Earst se ferlieze de mooglikheid oan te passen oan de eksterne omjouwing, en dan kin it net wêze ekspressive, dúdlik en logyskerwize útdrukke harren tinzen. It feit dat yn 'e harsens fan' e poppe binne syklike feroarings, toant de EEG. It syndroom beskreaun yn 1957 troch twa wittenskippers - Landau Kleffner. Dêrom, harren nammen en neam dizze sykte.

De oarsaken fan sykte

Oarsaken fan Landau-Kleffner syndroom is net folslein definiearre. Hoewol't yn guon gefallen, dokters kinne identifisearje in faktor dy't late ta de ûntwikkeling fan de sykte. Yn it earste plak - is it sletten kop blessuere, harsentumor, in parasitêr sykte feroarsake troch de larven fan varkensvlees tapeworm - neurocysticercosis. De reden soe wêze, en autoimmune demyelinating sykten, wêrby't der ferneatiging fan de wite stof fan it senuwstelsel - myelin. Trigger de ûntwikkeling fan it syndroam binne ek by steat ûntstekking yn 'e pôt muorre yn de regio fan' e harsens. Meardere oerienkomsten fan sykten binne ferbûn mei in tekoart fan mitochondrial Respiratory kompleks. Soms de oarsaak wurden te tin cortex, resultearret yn 'e bern it ûntwikkeljen fan de troffen healrûn.

It syndroam kin wêze fulminant formulier. Dat is juster in twa-jierrige pjutte rûn, prate, en wie folslein sûn bern, en no er Mistrzowie omheech, net by steat om te binen, en in pear wurden. Soms, de sykte fierder stadich, crumb stadichoan ferliest syn fermogen om mûnlinge kommunikaasje en adekwaat belibbing fan de werklikheid.

Wat binne de symptomen?

froulike wittenskipper sykte beskreaun yn detail Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner syndroom, se seit, der is ek fanwegen de saneamde brain plasticity. It wie krekt oft "werstrukturearre" om better útfiere harren funksjes. Yn it proses fan dit transformaasje en ûntwikkelet in tydlike aphasia. As is it gefal mei it ferwurven foarm, blessueres en sykten feroarsake troch dit soarte fan patology kin diagnostisearre mei help EEG. Boppedat, de "earste bel" meie wurden ferlutsen seizures, dat ferskynde by de jongen. Se binne yn 70% fan de gefallen beselskippe troch begjin fan de sykte.

Om in kwart fan alle gefallen, de pasjint ferliest spraak funksje foar in moanne. Mar de measte fan syn ferlies komt hast instantaneously. Soms in poppe kin net oardielsdei in lûd. De helte fan de pasjinten sjoen gedrachsproblemen steurnissen. Operational tinken is bewarre bleaun. Mei leeftyd, de seizures ferdwine. Folsleine of parsjele herstel fan spraak funksjes foarkomme foar 16 jier.

efterútgong fan spraak

Landau-Kleffner syndroom yn in bern begjint mei it ferlies fan 'e funksje fan spraak - dat is ien fan' e wichtichste symptomen fan de sykte. It wurdt karakterisearre troch mûnlinge of auditory agnosia - min sjogge waarnimming, dy't behâlden it bewitten en gefoelichheid. Yn it earste gefal, de pasjint net by steat is om te sprekken goed. Yn it twadde - hy kin net werkenne bekende lûden en lûden. Yn dit gefal, binne normale antwurden nei diagnostyske fonologyske audiogram.

De wichtichste probleem leit krekt op it mêd fan lûd gefoelichheid. Nettsjinsteande dat, it syndroam oppenearret yn 'e krityske perioade fan taalwinning apparaat. Beheinde spraak afspelen kin wêze ferskillende nivo 's fan kompleksiteit. Aphasia binne tige sterk yn guon pasjinten. As wittenskippers sizze, yngewikkelde saken wurde diagnoaze yn 6 pasjinten út fan 77. As it bern hat waarnommen lytse oertrêdings, kin bewarje it lêzen en skriuwen feardichheden. Taal fersteuringen manifestearre as folget: it bern ferwikselet brieven en klinkt ferkeard te bouwen sentences, kin net logyskerwize útdrukke harren tinzen ensafuorthinne.

epilepsy

Clinical seizures wurde observearre yn 70-85% fan de gefallen fan oernommen Landau-Kleffner syndroom. Ailment yn in tredde fan de bern begjint mei in inkeld ferlutsen seizure. Dit is - it begjin fan de sykte. In oantal pasjinten tusken de oanfal en spraak steurnissen kin meardere jierren. Seizures wurde faak fêst yn leeftyd fan 4 oant 10 jier. In protte dokters sizze dat se net hoege te optrede yn it folwoeksen libben. Dat is, nei 16 jier fan seizures net foarkomme.

Yn 58% fan de pasjinten mei fêste parsjele seizures. Harren oarsaken skea oan it brein sellen yn in bepaald gebiet fan ien cerebral healrûn. Seizures komme foar yn 39% fan 'e bern, seizures mei ferlies fan it bewustwêzen - op 16%. Guon pasjinten bleatsteld myoclonic krupsjes dy't de spieren fan it gesicht en it each appels. Yn 12% fan de pasjinten epilepsy wurdt oerbrocht op de genetyske nivo.

gedrachsproblemen steurnissen

Se binne karakteristyk foar hast alle pasjinten. 78% fan jonge bern hawwe gedrachsproblemen as se wurde diagnostisearre mei Landau-Kleffner syndroom. Folwoeksenen moatte net ferrast troch it feit dat harren ienris freedsum en affectionate poppe ynienen waard agressyf. Rage - in standert symptoom. Lilkens kin sa yntinsyf en uncontrollable, dat it bern kin net betelje te omgaan met het sûnder hospitalization yn in psychiatryske ynstelling. Oaren, krekt oarsom, wurden ynlutsen abrupt. Se mije it selskip fan minsken lije út angst en obsessive tinzen.

Guon bern lykje te wêzen hielendal dôf. Oaren sette de ferkearde diagnoaze - autisme. Yndie, dokters binne soms lestich te bepalen wat de echte oarsaak fan de frjemde gedrach fan in Landau-Kleffner syndroom. Ommers, hy en autistyske gedrach karakterisearre troch ferskynsels lykas it ûnfermogen ta oanlis logysk folsleinens fan it foarstel, de obsessive werhelling fan deselde sinnen, wurden. Swakke konsintraasje fan omtinken en ferhege aktiviteit waarnomd yn 80% fan de pasjinten. Hoewol't gedrachsproblemen steane fuortset symptomen yn relaasje ta spraak problemen, guon bern meie ferrasse ongewoon, illogical en bizarre reaksjes. Bygelyks, se kinne trochbringe oeren herhalen deselde gebaar.

moderne terapy

By it earste teken fan de sykte is nedich om te begjinnen behanneling fan Landau-Kleffner syndroom. It konsultaasjeburo, dêr't jim ferwize, sil by steat wêze om te bieden pear oplossings foar it probleem:

• Drug course;
• operaasje.

Yn dat lêste gefal, de pasjint iepene de skedel en fuortsmite ferlutsen fokus. Om dit te ôfsnien guon fan 'e bonken en fan' e hurde skyl fan it brein. Dêrnei is de grize stof fan de sjirurch Anthony en makket in incision. Se sille trochgean te kommen dat it útbrekken en fersprieden fan epileptogenic pulses. Dan de dura Mater en de bonken wurde yn plak. De wûne is sutured. Nei 6-7 wiken nei in operaasje, de bern út it sikehûs kin weromkomme thús. Nei in operaasje by bern mei Landau-Kleffner syndroom sjoen ferbettering yn yntellektuele en psychologyske funksjes.

Anti-seizure

Behanneling of Landau-Kleffner syndroom is net altyd jout allinne operasjonele fariant. Soms is it helpt te ûntdwaan fan 'e sykte medyske terapy. It jout resepsje fan anticonvulsants. Spitigernôch, sy net altyd jouwe in posityf resultaat. Bygelyks, "carbamazepine", "Phenobarbital", "Phenytoin" binne faak net effektyf - aphasia kin allinnich mar minder. Seizures yn pasjinten wurdt werhelle mei in wraak. Dat jildt benammen foar pasjinten mei frequent seizures of atypyske absence seizures.

Dêrneist dokters faak raden "Nicardipine". It helpt te blokkearje calcium kanalen. Handich is it bestjoer fan intravenous gamma globulin. en sokken ha bewiisd foldwaande effectieve drug "ethosuximide," "valproic acid". Help en benzodiazepines, fral "Clobazam" en "Midazolam". Mar se moatte wurde tatsjinne intravenously.

oare drugs

Landau-Kleffner syndroom, symptomen en behannelings, hokker omskreaun stean yn dit artikel jout foar de opfang fan "Diazepam" foar't gean nei bêd. Dit drug jout goede resultaten. Therapy wurdt foarskreaun foar in perioade fan 6 wiken te kommen dat tachyphylaxis - rapid reduksje effekt mei werhelle gebrûk fan de drug. Stúdzjes hawwe sjen litten dat it kin nuttich "levetiracetam". It is ek hiel goed helpe yn 'e behanneling fan' e bernetiid idiopathic fokale seizures, ferlutsen elektryske status fan sliepen, ûnderdrukking fan de trochgeande spike weagen yn syn stadich faze. Boppedat súksesfol yn de behanneling fan aphasia en seizures, de drug "felbamate." Mar as jo brûke is it mooglik om te ûntwikkeljen fan in ferskaat oan kant effekten, ûnder dêr't de meast faak tsjinkaam aplastic bloedearmoede en lever dysfunction.

corticosteroids

Yn 'e behanneling fan Landau-Kleffner syndroom en help corticosteroids. "ACTH" foaral goed-bewiisd. It ferleget de utering fan symptomen fan oernomd fan epilepsie aphasia, normalizes de steat fan de EEG. Long-term terapy mei dizze medisinen wurdt oanrikkemandearre measte fan de pasjinten. Wês der wis fan dat net elkenien is geskikt hormonale behanneling opsje.

Faak dokters foarskriuwe steroids foar pasjinten. Bygelyks, "Prednisolone" wurdt bestjoerd intravenously mear as trije moanne. Terapy wurdt brûkt foar frijskatting induction. It is wichtich om te dragen yn gedachten dat de ferleging fan it dosering fan steroids wurdt faak yn ferbân brocht mei konstante werhelling fan sykte symptomen. De totale doer fan de kursus kin duorje fan seis moanne nei ferskate jierren. Trouwens, corticosteroid behanneling hat in soad kant effekten lykas gewicht winst, hypertensie, diabetes, katarakten, Kidney failure, depresje, Manic syndroom ensafuorthinne. Boppedat, se binne net oan te rieden foar pasjinten dy't hawwe problemen mei immuniteit, as se fierder depress him. Se wurde ek contraindicated by minsken mei keimfrei Spanish Twist, tuberkuloaze of sykten waans ferskining fergrime de fitale funksjes fan roundworms.

De opfettings fan de âlders

Bysûndere soarch en omtinken is nedich foar in bern diagnostisearre mei Landau-Kleffner syndroom. Resinsjes fan de âlden jouwe oan dat in poppe moatte nimme klassen foar in logopedist, spraak pathologists. De dokter kin net werstelle spraak funksje. Mar dy sesjes leare de kruimels oan it hoekhâlden, bringe yn him ferantwurdlikheid, organisaasje. Âlden sein dat bern it bûtenlân sa foarskriuwe in goede anticonvulsant en antiepileptic drug neamd "Keppra". Wy ek advisearje "Depakine," mar it faak hat in negative ynfloed op de pancreas, dus wat it wikseljen nei homeopathisch behanneling. In soad memmen en heiten hawwe ek opmurken wurde dat de bêste manier mei it syndroam - ferfallend poppe. Hy krijt âlder - wurdt stadichoan ferbetterjen fan syn taspraak. Dêrneist leeftydsbûne rinne oanfallen en paroxysms.

Outlook

Oangeande de dokters, se ek fierder te ferkennen wat in Landau-Kleffner syndroom. Photo pasjinten mei harren video ôfleverings, skiednis, konkludearre spesjalisten smelle profile - alles dat is ûnderdiel fan it ûndersyk. Dokters murken dat de terapy wurket better yn it gefal dat it bern is oanwêzich by psychoterapy, spraak classes. Folsleine herstel fan mûnlinge funksjes is frij seldsum. Meastal 2/3 fan de bern bewarre mear of minder serieuze spraak foarsitter behindere.