Pituitary dwarfism: oarsaken, symptomen, behanneling fan de sykte

Pituitary dwarfism (dwarfism) - in sykte karakterisearre troch groei retardaasje en in lichaamlike ûntwikkeling steurnissen fanwege útskieding fan de anterior net fen 'e pituitary somatotropin - groei hormoan. It is dit hormoan is ferantwurdlik foar it proses fan de sel divyzje yn it minsklik lichem.

Soarten pituitary dwarfism

Neffens de etiological faktor pituitary dwarfism (23.0 MB) koade is:

1. Primary, ûntwikkeling fan dat foarkomt as gefolch fan pituitary sykte, en as in konsekwinsje, reduksje fan groei hormoan nivo.
2. Hypothalamic, de ûntwikkeling dêrfan komt troch in ferleging fan it nivo fan hypothalamic los te hormonen, ûntwurpen te hawwen in effekt op de hypofyze.
3. Beselskippe fan weefsel wjerstân oan groei hormoan. Har ûntwikkeling is it gefolch fan it ûnfermogen om receptors yn de doeltriemtafel weefsels te reagearjen goed oan 'e aksje fan it hormoan.

etiopathogenesis

Oarsaak fan pituitary dwarfism kin in ferlies fan 'e pituitary: tumor (meningioma, craniopharyngioma, chromophobe adenoma), trauma, fergiftich, oansteklike skea mezhutochno- pituitary regio of dysregulation fan de hypofyze troch de Hypothalamus. Lykwols, de measte sykte formulieren ferhâldt ta in genetysk type.

It grutste distribúsje hat pangipopituitarnaya dwarfism, dy't oanstriid wurde erfde benammen recessive type. Der is spekulaasjes dat der twa soarten oerdracht foarmen fan dizze sykte - autosomal en troch X-gromosoom. Tegearre mei de útskieding fan groei hormoan steurnissen yn dizze foarm fan dwarfism en komt meast faak oerinoar secretions fan schildklier-stimulearjen hormoan en gonadotropins.

Minder en minder fersteurde útskieding fan ACTH. As bliken út funksjonele stúdzjes útfierd mei it loslitten fan hormoan pasjinten (stúdzje ek opnommen en syntetyske groei hormoan-los te hormoan, besteande út 29, 40 en 44 amino acid resten), it grutste part fan dizze pasjinten hawwe hypothalamic sykte, en underdevelopment fan it anterior hypofyze is al fuortset funksje. Primêre patology fan de pituitary direkt bart komselden.
Der binne pasjinten mei in lesion fan it sintrale senuwstelsel troch in gebrek oan soerstof, bygelyks, yn meardere swier.

Aggravate injured fysike ûntwikkeling mei dwarfism kin faktoaren lykas matich en unbalanced fieding, karakterisearre troch in aaiwyt deficiency, sink en oare mineralen, adverse omjouwingsfaktoaren, oanwêzigens fan de bykommende somatyske syktes.

symptomen

Efterstân fan minsklike groei prestaasjes en fysike ûntwikkeling fan de gemiddelde noarmen - dat wurdt manifestearre pituitary dwarfism. De foto hjirûnder yllustrearret de symptomen fan de sykte.

Boppedat, de krektberne hat in normaal lichemsgewicht en lingte. Ferkommering wurdt meastal sjoen allinnich yn it 2-4 jier fan it libben: de groei taryf foar in sûn bern fan dy leeftyd is 7-8 sm yn it jier, wylst bern mei pituitary dwarfism groeie troch in gemiddelde fan 2-3 sm Foar de ynfiering fan hormonale terapy. dwarf beskôge groei foar froulju minder as 120 sm foar manlju - minder as 130 sm.

De klinyske byld fan pituitary dwarfism

Meastal hiel maklik te bepalen de oanwêzigens fan in ferskynsel bekend as pituitary dwarfism. Wat is it en hoe beynfloedet de persoan syn uterlik, wy beskriuwe yn detail hjirûnder.

It lichem fan de pasjint hat pituitary dwarfism karakteristike proporsjes fan bern. Der is in fertraging yn de tiidopname fan ossification fan it skelet, en ek de fertraging yn de feroaring fan tosken, earme ûntwikkeling fan de ûnderdielen fan 'e musculoskeletal systeem en Subkutaanne fet, pallor, droogheid, en fel wrinkling, soms binne der tefolle fet op it boarst, dijen en buik. Meast faak, der is gjin fuortset hairiness.

Ephippium yn 70-75% fan de pasjinten net feroare yn omfang (de oerbleaune - reduced), mar syn foarm komt oerien mei bern leeftyd en hat de foarm fan in steande oval. Yn it gefal fan pituitary tumors ephippium observearre ferhege oantaasting fan syn muorren.

Ferlies fan gonadotropic pituitary funksje ret in fertraging fan seksuele ûntwikkeling faak sûnder patology. As regel, gjin fuortset seksuele eigenskippen. Male pasjinten wurde tebekkrongen yn ferliking mei de leeftyd norm penis en prostaatkanker, minder ûntwikkele scrotum. It grutste part fan 'e froulike lijen fan de sykte, net menstruate en hawwe minder ûntwikkele boarsten.

Intelligence mearderheid fan pasjinten wurdt hanthavene, útsûnderingen binne pasjinten mei in diagnoaze fan "pituitary dwarfism", pathogenesis dêrfan komt troch de biologyske brein skea tumor of traumatyske natuer.
In skaaimerk fan de sykte is splanhnomikriya - reduksje yn grutte fan ynterne organen, arteriële hypotension, muffled hert klinkt, faak hypotension, bradycardia. Nei alle gedachten in manifestaasje fan fuortset hypothyroidism en hypocorticoidism.

Diagnoaze fan pituitary dwarfism

Meastal diagnoaze "dwarfism" in folwoeksenen bûten twifel. Anamnesis gegevens en komplekse laboratoarium, klinyske en radiographic ûndersyk binne hormonale basis foar diagnostyk "pituitary dwarfism", koade mb 10 23.0.

Evaluaasje fan minsklik groei

Om diagnose, differinsjearje en identifisearje in sykte as pituitary dwarfism, symptomen, en behanneling te bepalen goed, makke in wiskundige evaluaasje fan minsklik groei. Foar har evaluaasje, neist it absolute grutte fan it lichem, bepale groei deficiency fertsjintwurdiget it ferskil tusken de wearde fan de pasjint syn hichte en trochsneed taryf oerienkomt mei syn leeftyd en geslacht; groei leeftiid as oerienkomt mei de wearden fan de pasjint groei fan beskate noarmen; wearde fan 'e normalisearre ôfwikingen:
N = P - PCP / δ,
dêr't P - hichte fan de pasjint;
PCP - de gemiddelde wearde fan de normale groei foar de fertsjintwurdiger fan it geslacht en leeftyd;
δ - ôfwiking fan Rock CFC.
De doelgroep wearde N <3 is typysk foar sokke sykten lykas pituitary dwarfism, dwarfism, N> 3 - foar gigantism. Dy yndikator kin wurde eksploitearre, en te beoardieljen de dynamyk fan ûntwikkeling.

Diagnoaze fan pituitary dwarfism in bern

Pituitary dwarfism in bern freget om in mear soarchfâldige oanpak fan de diagnoaze fan de sykte, sa is faak de klinyske byld is ûndúdlik. In diagnoaze wurdt jûn in perioade fan seis moanne oant in jier. Op dit stuit it bern is ûnder tafersjoch, it is foarskreaun restorative behanneling sûnder hormoan therapie, fieding mei oerfloedige dier eiwit, griente en fruit, calcium, fosfor, en fitaminen A en D. ôfwêzigens ûnder dizze omstannichheden genôch ferskowingen op it mêd fan groei en fysike ûntwikkeling is de basis foar sokke stúdzjes, lykas:

• bloed groei hormoan;
• cranial radiography te spoaren patology yn 'e cranium;
• X-rays fan it boarst, bonken fan 'e hannen en de earmen, dy't ferriedt de bonke leeftyd fan it bern;
• MRI;
• computed tomography.

Op grûn fan dy ûndersiken kinne bepale de oarsaak fan 'e sykte en te starten hormoan terapy.

terapyen

Wannear't diagnosing sokke sykten lykas pituitary dwarfism, basearre op de behanneling tatsjinne oan minsklik groei hormoan yn 'e foarm fan intermittearjend terapeutyske kursussen. It doasis groei hormoan bestjoere hinget ôf fan 'e boarne fan syn ynhâld yn it bloed, en ek de yndividuele kliïnt. Foar bettere opname fan hormoan intake wichtichste dose wurdt advantageously útfierd yn 'e moarns oeren, dy't oerienkomt mei de fysiologyske skaaimerken fan hormonale útskieding. Stimulearring fan de seksuele ûntwikkeling is útfierd nei it proses fan de sluting fan groei sônes mei help fan seks hormonen.

De meast wichtige maatregel fan de terapeutyske yn 'e behanneling fan dwarfism wurdt ek ûntfangst fan pasjinten Anabolic steroids, drugs fosfor, sink, calcium, en vitamine kompleksen biostimulants, genôch iten.

Om te begjinnen behanneling is it oan te rieden om dwarfism yn 5-7 jier.

Wiksel terapy duorret ferskate jierren, begelaat troch konstante tafersjoch op de effektiviteit fan medisinen nommen troch de pasjint en har ferfanger mei effisjinter, en einiget mei de opheffing fan 'e oarsaken fan' e sykte. As jo jo net de swierrichheid oplosse de pasjint wurdt foarskreaun ferfanging terapy foar it libben. Mei in goed sized behanneling helle in groei rinte fan 8-10 sm yn it jier, en de pasjint net ferskille út sûn bern.

It is ferplichte om te observearjen libben fan pasjinten troch in endocrinoloog.

groei hormoan behanneling

Fanwege de spesifisiteit fan 'e minsklike groei hormoan aktyf yn' e behanneling fan dwarfism is mar minsklike groei hormoan, produsearre troch it lichem likegoed as primaten. Soad brûkt somatotropin produsearre troch bakteriële synteze troch Gentechnology mei help Escherichia coli. Der is in somatotropin, in syntetyske gemyske betsjut, mar it wurdt hast nea brûkt fanwege de hege kosten.

De ûnderfining leart dat de wearden fan it minimum effektyf doasis foar de earste behanneling perioade correspond 0.03-0.06 mg per kilogram lichemsgewicht. Maksimum effisjinsje mei nimme 2-4 mg 3 kear yn 'e wike. Troch it fergrutsjen fan de single doasis oant 10 mg adekwate ferheging groei effekt waard net waargenomen, mar oanjûn flugge foarming fan antistoffen te somatotropin. In wichtich foardiel fan 'e behanneling fan' e groei hormoan is gjin fersnelling fan ossification fan it skelet op syn eftergrûn.

It brûken fan Anabolic steroids

Om ien fan de meast wichtige ark yn 'e behanneling fan dwarfism slacht geduldich gebrûk fan Anabolic steroids. Harren aksje is basearre op stimulearjen fan groei troch tanimmende protein synteze en fergrutsjen dêrtroch it nivo fan endogenous groei hormoan. Dy behanneling wurdt útfierd foar inkele jierren, minder aktive drugs wurde stadichoan ferfongen troch de mear aktive ferbiningen. De oantsjutting foar wikseljende Anabolic drugs is it ferminderjen fan 2-3 jier de groei effekt, dat, yn beurt, hat it effekt fan fierdere fergrutting groei. Pituitary dwarfism dêrby om behanneling Anabolic steroids as terapeutyske rin mei perioaden fan rêst, gelyk oan de helte de perioade fan behanneling. Yn it gefal toand bewendens en langere brekt (oant 4-6 moannen). Ien skot ûntfangende omfiemet mar ien soarte fan Anabolic steroids, kombinearjen meardere drugs onpraktisch omdat fersterkjen harren aksje net foarkomme. Doseren fan Anabolic steroids begjint mei it minimum effektyf mei harren stadige ferheging.

Behanneling fan seksuele immaturity fan jonges

Behanneling fan seksuele immaturity fan jonges diagnoaze mei dwarfism wurdt útfierd mei help fan minsklike chorionic gonadotropin. It brûken fan dizze drug net begjinne foar 15 jier, en faak sels letter yn it libben. Effekt fan de drug is rjochte op it stimulearjen fan de Leydig sellen, mei tank oan syn androgenic Anabolic aktiviteit accelereert en seksuele ûntwikkeling, en groei. It dosage regimen fan de drug dose is 1000 - 1500 IU, intramusculair bestjoerd 1-2 kear yn 'e wike, twa of trije kursussen per jier. As de jonges 16 jier sjoen in part effekt op 'e behanneling fan' e minsklike chorionic gonadotropin, produsearre ôfwikseljend mei lytse doses fan androgens ( "Methyltestosterone" Sublingual 5-10 mg per dei). Bekroaning stadium fan 'e behanneling fan' e manlike pasjinten wurdt it ûntfangen lang-waarnimmend androgen - drugs "testenat", "Omnadren-250", "Sustanon-250."

Behanneling fan seksuele immaturity yn famkes

famkes, behanneling kin begjinne op 16, neimakke in leech doasis fan estrogen normale menstruele syklus. It wurdt útfierd binnen trije wiken fan eltse moanne. De twadde faze fan it menstruele syklus út de tredde wike kinne jo tawize chorionic gonadotrophin dosering 1000-1500 IU te ûntfangen skema 3-5 kear yn de wike. It alternatyf is drugs progestin aksje ( "Progesterone," "Pregnin").

Completed behanneling (by betûft feit fan de sluting fan groei sônes) ûntfangst oanbelangjende konstante seks hormonen yn terapeutyske doses. Dit is nedich om ta seksuele organen en fuortset seksuele skaaimerken hawwe berikt folút ûntwikkeljen, om te soargjen it goede nivo fan libido en krêft. Female pasjinten wurde foarskreaun kombinearre estrogen-progestin tariedings, lykas "Non-ovlon", "Infekundin", "Bisekurin", "Rigevidon".

Outlook

Waarberjocht foar it libben mei pituitary dwarfism hinget ôf fan syn foarm. As jo persoanlik konfrontearre mei sa'n probleem, as de genetysk pituitary dwarfism, it is leard firsthand, dat soe graach gerêststeld jimme - yn dit gefal, de prognoaze is geunstich. Yn de oanwêzigens fan pituitary tumors en bywenne: fan de CNS, skansearring en ensfh. E., De prognoaze ôfhinklik fan de dynamyk fan 'e wichtichste patologysk proses.

Mei tank oan moderne metoaden fan behanneling fan de fysike kapasiteit en wurk kapasiteit fan minsken lije út dwarfism, tanommen gâns troch verlenging de doer fan harren libben. Yn de aktive behanneling perioade, needsaaklikerwize útfierd in systematyske ûndersyk fan pasjinten elke 2-3 moannen, ûnderhâld terapy - ûndersyk elk 6-12 moanne.

De primêre faktor yn wurkgelegenheid en sosjale oanpassing fan pasjinten mei dwarfism binne harren fysike en yntellektuele mooglikheden. It is oan te rieden om te kiezen fan in berop, eksklusyf oefening.