Erythremia - wat is dit? stage eritremii

Erythremia - in soarte fan bloed steurnissen karakterisearre troch proliferation (overgrowth) fan erythrocytes en markearre tanimmen fan it tal fan oare sellen (leucocytes, bloedplaatsjes). Is in groanyske, faak guodlik sykte is frij seldsum. It is lykwols mooglik degeneraasje fan goedaardige maligne leukemy. Erythremia - in sykte dy't is siik likernôch 4 persoanen út fan 100 miljoen minsken yn it jier. It net ôfhinklik is fan geslacht, mar it wurdt meast diagnoaze yn minsken âlder en âlder. Wylst rapportearre gefallen fan de sykte by in jongere leeftyd, faak froulju.

Erythremia (koade ICD10 - S94.1) hat in groanyske kursus.

Bloedsellen en mechanisme fan 'e sykte

eritremii meganisme ûntwikkelt as folget.

Reade bloedsellen - reade bloedsellen, waans wichtichste funksje - is it transport fan soerstof nei alle sellen fan ús lichem. Se wurde produsearre yn it bienmurch, mankelikens en lever. Bienmurch is yn 'e lange bonken, binnere wringen, ribben, sternum en plasse bonken. 96% fan 'e reade bloedsellen wurde fol mei hemoglobine, dy't fiert de Respiratory funksje. Reade kleur jout se izer. Reade bloedsellen wurde foarme troch de help fan stam sellen. Harren ûnderskiedende fermogen - de mooglikheid te ferpartsjen (reprodusearjen), omfoarme ta in oare sel.

De bonken ek is giel en bienmurch, dat wurdt fertsjintwurdige troch vet weefsel. Hy begjint te produsearje bloed eleminten allinnich yn ekstreme omstannichheden, doe't oare boarnen fan hematopoietic net útfiere harren funksjes.

Erythremia (ICD-10 - Ynternasjonale Yndieling fan Ziekten, wêryn de koade tawiisd oan dizze ailment 94.1 C) - in sykte pathogenesis is noch net begrepen. Foar redenen noch net folslein yngean sil troch dokters, it lichem begjint om krêftich produsearje reade bloedsellen dy't net mear passe yn de bloodstream, tanimmend bloed viscosity, en begjinne te foarmjen bloed clots. Nei ferrin fan tiid, tanimmend hypoxia (soerstof honger). De sellen net krije adekwaat fieding, in malfunction komt foar yn 'e totale systeem fan it lichem.

In pear nijsgjirrige feiten oer eritremii

1. Erythremia - dit is in goedaardige sykte fan alle leukemias. Dat is in lange tiid is it passyf en pas letter liedt ta komplikaasjes.
2. It kin wêze asymptomatic en dit net oanjout himsels in protte jierren.
3. Nettsjinsteande de ferhege nivo fan bloedplaatsjes, pasjinten gevoelig ûnevenredich grutte bloeden.
4. Erythremia hat in famyljeskiednis, dus as in húshâlding hat in siik, it risiko fan 'e skyn fan in relative ferheging.

redenen eritremii

Lykas oare typen fan leukemy, erythremia noch net folslein begrepen, en de redenen foar har fynplak binne net iepenbiere. Lykwols, stimhawwend faktoaren dy't befoarderlik nei syn opgong:

1. Genetyske oanlis.
2. Giftige stoffen opsletten yn 'e lea.
3. Ionizing strieling.

genetyske oanlis

It is net krekt bekend hokker gene mutaasjes feroarsaakje it uterlik eritremii, lykwols, is it fûn dat yn de famylje sykte komt faak genôch yn de folgjende generaasjes. De kâns dat it ûntwikkeljen fan de sykte wurdt ferhege troch ferskate kearen, as in persoan is lijen:

• Down syndroom (skeining fan it gesicht en de nekke, ûntwikkelingssteurnis fertraging);
• Klinefelter syndroom (mooglik ûnevenredige figuer en ûntwikkelingssteurnissen opûnthâld);
• Bloom Syndrome (lege hichte, pigmentation op it gesicht en syn ûnevenredige ûntwikkeling oanlis ta oncological sykten);
• Marfan syndrome (steurnissen fan connective weefsel).

Predisposition te eritremii ferklearre troch it feit dat de genetyske sellulêre masines (ynklusyf bloed ienheid) is net stabyl, dus ien persoan wurdt gefoelich foar eksterne negative ynfloed fan - gifstoffen, strieling.

strieling

Sels de X-ray en gamma-rays wurde foar in part opnaam yn it lichem, dy't de genetysk sellen. Sy meie stjerre of mutate.

Lykwols, de machtichste radioaktive strieling ûntfongen troch minsken dy't behannelje kanker gemo fan de sykte, en ek dyjingen dy't wiene op it episintrum fan 'e macht planten of atomic bommen.

giftige stoffen

Wannear't ingested, se binne by steat wêrtroch genetyske mutaasje fan de sellen. Dy aginten wurde neamd gemyske mutagens. Nei tal fan stúdzjes, wittenskippers hawwe fûn dat pasjinten eritremii kontakt mei dizze stoffen foarôfgeande oan 'e ûntwikkeling fan' e sykte. Dy stoffen befetsje:

• benzene (fûn yn de gearstalling fan benzine en in protte gemyske solvents);
• antibacteriële aginten (yn it bysûnder, "Chlooramfenicol");
• cytostatic aginten (anti-tumor).

Eritremii poadia en harren symptomen

Erythremia hat de neikommende stappen: inisjele, unfolded en terminal. Elk fan harren hat syn eigen symptomen. De oarspronklike poadium kin duren foar tsientallen jierren sûnder sjocht gjin serieuze symptomen. Minor symptomen fan pasjinten meastal de skuld op 'e oare, minder swiere sykten. Ommers, ek dokters faak net betelje genôch omtinken foar ûnfolsleine bloed test.

As der in primêre erythremia, bloed tests hawwe reedlike ôfwikingen fan de noarm.

De oarspronklike poadium wurdt ek karakterisearre troch wurgens, duizeligheid, tinnitus. De pasjint sliept slecht, fielt kâld út hannen en fuotten, dêr binne swolling fan hannen en fuotten. In delgong fan geastlike prestaasje. Gjin eksterne ferskiningsfoarmen fan de sykte noch. Headache wurdt net sjoen as in spesifyk teken fan de sykte, mar it bart by de earste faze fanwege minne ferkear yn 'e harsens. Om dy reden, fermindere fyzje, oandacht en yntelliginsje. Doe't de diagnoaze fan "erythremia" symptomen fan de sykte yn de twadde etappe hawwe harren eigen kenmerken - bloeden tandvlees, wurdt in lyts hematoma. Op de legere skonk kin ferskine tsjustere plakken (trombose symptomen) en sels Sores. Groeie organen dy't produsearje reade bloedsellen - de mankelikens en lever. Troch de ûntwikkeling fan de sykte swollen lymfeklieren.

Eritremii twadde etappe meie duorje likernôch 10 jier. It gewicht wurdt gâns lytser. It fel krijt kersen toan (meastal hannen en fuotten), de sêfte ferwulft feroaret kleur, bêst - hâldt syn âlde kleur. Jeuk hindere de pasjint dat wurdt fersterke nei het baden yn waarm of hyt wetter. Body wurdt in swollen vein út in overabundance fan bloed, benammen yn 'e hals. Eagen liken bloodshot, omdat erythremia, de symptomen wêrfan binne dúdlik genôch yn de twadde etappe, befoarderet bloed trochstreaming nei it gerei fen it each.

Troch earme bloedsirkulaasje yn de capillaries manifestearre pine en brandend gevoel yn 'e fingers en teannen. Yn avansearre gefallen wurden skynbere tsiatonicheskie vlekken op harren.

Der binne bonke en epigastric pine. Joint pine ferbûn mei gouty karakter fan oerstallige uric acid. Yn it algemien, it wurk fan 'e longstâlen wurdt fersteurd, faak diagnose pyelonephritis en fûn uratovye kidney stiennen.

It senuwstelsel lijt. De pasjint nerveus, syn stimming is net stabyl, karakterisearre troch tearfulness en feroarings faak.

viscosity fan it bloed tanimt, dy't resultearret yn de ferskining fan it bloed clots yn ferskate vascular gebieten. Ek der is de kâns op it ûntwikkeljen spataderen ûntwikkeling.

Warskôging! Pasjinten kinne ek lêst hawwe fan hypertensie, en de iepening fan de zweren yn de duodenum. Dit komt troch in ferleging fan it lichems ferdigeningswurken en tanimme it oantal Helicobacter pylori - is dizze baktearje feroarsaket zweren.

Eritremii De tredde etappe wurdt karakterisearre troch pallor fan 'e hûd, faak faintness, swakkens en sluggishness. Observearre lange bleeding yn sa min mooglik blessuere, aplastic bloedearmoed fanwege legere hemoglobine nivo 's yn it bloed.

De tredde etappe eritremii: Symptoms en komplikaasjes

Erythremia - bloed sykte, dy't yn 'e tredde etappe wurdt agressyf. Op dit toaniel, it bienmurch sellen ûndergeane fibrosis. Hy kin net produsearje reade bloedsellen, dus de regels fan bloedsellen falle, soms nei kritysk yndikatoaren. Yn it brein, der binne paris fan fersêftsjen, lever fibrosis begjint. De galle blaas is in dikke, taaie galle en pigment stiennen. De konsekwinsje is cirrhosis en vasculaire occlusion.

Eartiids, waard ferhege thrombus kin útgroeie ta in oarsaak fan de dea fan pasjinten mei erythema. skip muorren binne ûnderwerp te feroarjen, der is in blockage fan feanen yn it brein, mankelikens, hert en skonken. Ûntstiet occlusive sykte - blockage fan gerei fen 'e fuotten mei it risiko fan in folsleine krimp.

Kidney skea. Troch de groei fan uric acid pasjinten lêst fan mienskiplike pine gouty karakter.

Warskôging! Wannear't eritremii skonken en earms faak feroarje kleur. De pasjint is gefoelich foar bronchitis en ferkâldheid.

de sykte

Erythremia - in trage sykte. De sykte ta syn rjocht komt stadich, it is it begjin fan in progressyf en ûnopfallend karakter. Pasjinten faak libje foar tsientallen jierren sûnder beteljen omtinken oan lytse symptomen. Lykwols, yn mear earnstige gefallen fanwege bloed clots dea kin plakfine binnen 4-5 jier.

Tegearre mei eritremii fergrutte mankelikens. Isolated foarm mei cirrhosis lesion en diencephalon. Tidens allergische sykten, en besmetlike komplikaasjes meie wurde belutsen, pasjinten faak kin net ferneare bepaalde drugs groep te lijen fan urticaria en oare huidziekten. Rin fan 'e sykte wurdt yngewikkeld troch Co-foarkommende betingsten, diagnoaze is meastal makke nei de âlderein.

Posteritremichesky myelofibrosis - in werberte fan de goedaardige rin fan de sykte yn maligne. Betingst is in natuerlike yn pasjinten dy't oerlibbe oan dizze perioade. Yn dit gefal, de dokters tajaan dat erythremia krige tumor karakter.

It is hiel wichtich om goed diagnose erythremia en passend behanneling. Diagnoaze bestiet út in tal stúdzjes.

Analyze fan bloed oan eritremii

Doe't de diagnoaze fan "erythremia" bloed test parameters dy't fan belang binne foar de diagnoaze, wurdt dien yn it earste plak. Foarste en lêste plak dit in mienskiplik bloed test. It is abnormale yn him dêr ûnstie de earste alaarm belle. It ferhege it tal reade bloedsellen. Yn it earstoan, it is net kritysk, lykwols, mei de ûntwikkeling fan de sykte wurdt tanimt mear en mear, en falt op de lêste etappe. De normale erythrocyte nivo yn it bloed fan 'e froulju is fan 3,5 oant 4,7, en manlju - fan 4 oant 5.

As diagnose erythremia, bloed test bylden dy't wize op in groei fan reade bloedsellen, seit oer in soartgelikense tanimmen fan hemoglobine. Hematocrit oanjouwe it bloed syn fermogen om te dragen soerstof, ferhege oant 60-80%. Kleur yndeks wurdt net feroare, mar de tredde etappe kin wêze alles - normale, fergrutte of ferlytse. Bloedplaatsjes en wite bloedsellen tanommen. Wite bloedsellen groeie ferskate kearen, en soms mear. Formulearring eosinophils (soms mei basophils) nimt ta. Serieus ferhege bloedplaatsjes. Erythrocyte sedimintaasje rate - net mear as 2 mm / oere.

Och, folsleine bloed telle, al is wichtich foar de earste diagnoaze, bytsje ynformaasje, en allinne op basis fan syn diagnoaze wurdt net set.

Oare stúdzje oan eritremii

• Biochemical analyze fan bloed. Har wichtichste doel - te bepalen it bedrach fan izer yn it bloed en it nivo fan 'e lever funksje tests - AST en ALT. Dy binne frijlitten út 'e lever yn de ferneatiging fan har sellen. Bepaling fan de bedrach fan bilirubin jout de earnst fan it proses fan erythrocyte ferneatiging.
• Bienmurch puncture. Analyse nommen mei in nulle dat wurdt ynbrocht yn 'e hûd oan' e periosteum. Metoade jout de status fan hematopoietic sellen yn it bienmurch. Ûndersyk jout it oantal sellen yn it marrow, de oanwêzigens fan kanker sellen en fibrosis (groei fan connective weefsel).
• Doe't de diagnoaze fan "chronische erythremia" ek dwaan laboratorium stiften, en abdominal echografie. Echografie bringt congested organen, fergrutte lever en mankelikens, likegoed as bûsen fan fibrosis yn harren.
• Doppler jout bloed flow Velocity en helpt te identifisearje bloed clots.

eritremii behanneling

Dêrby moat opmurken wurde dat erythremia faak fierder stadich en hat in goedaardige kursus. Earst fan alle, dokters wurde advisearre om libbensstyl feroarings - mear te wêzen outdoors, te rinnen, te krijen positive emoties (endorfinoterapiya soms berikt grutte resultaten). Bluisterich befetsje in part fan in grutte mannichte izer en vitamine C, útsluten wurde moat.

Yn de earste faze fan de sykte it wichtichste doel fan de diagnoaze "erythremia" - bloed parameters ferminderje mei normale hemoglobine - up oant 150-160, en hematocrit - oant 45-46. It is ek wichtich om te ûntkenning de komplikaasjes feroarsake troch de sykte - steurnissen fan bloedsirkulaasje, pine yn 'e fingers, etc ...

Normaliseren hematocrit mei hemoglobine helpt bliedend, dy't yn dit gefal wurdt brûkt oant hjoed de dei. Lykwols, dizze proseduere wurdt dien yn it ramt fan in needtastân, omdat it stimulearret it bienmurch en thrombopoiesis function (bloedplaatsjes formaasje proses). Der is ek in proseduere neamd eritrotsitaferez, dat to reinigjen it bloed fan 'e reade bloedsellen. Yn dit gefal, it bloed plasma bliuwt.

medikaasje

Cytostatics - dy natuer antitumor drugs dy't brûkt wurde by komplikaasjes eritremii - zweren, trombose, cerebral oplaach steurnissen dy't folgje yn de twadde etappe fan 'e sykte. "Mielosan", "busulfan", hydroxyurea, "Imifos" radioaktyf fosfor. Dy lêste wurdt beskôge effektyf troch it feit dat opboude yn 'e bonken en inhibits brein funksje.

Steroids foarskreaun foar hemolytic bloedearmoed fan autoimmune komôf. "Prednisolone" is benammen populêr. As de behanneling net jaan relevante resultaten, foarskriuwe sjirurgy en meitsje de mankelikens.

Om foar te kommen dat izeren deficiency, izer supplementen meie wurde foarskreaun - "Gemofer", "Totem", "Sorbifer".

De folgjende groepen fan drugs wurde foarskreaun as nedich is:

1. Antihistaminica.
2. Ferleegjen bloeddruk.
3. Anticoagulant (bloed abnehmend).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia, behanneling wurdt faak útfierd yn it sikehûs - is in slimme sykte dy't soarget in soad komplikaasjes. It is wichtich om te identifisearjen sa betiid mooglik en begjinne har behanneling.